蛋白尿的发生机制概要1.pptVIP

蛋白尿的发生机制临床肾脏病 饶向荣 无论患者是表现为严重的先天肾综、大量蛋白尿，还是表现为中等程度的蛋白尿，疾病常进展到终末期肾脏病（ESRD）； 由于许多患者的发病年龄不尽相同，临床表现可以出现变化，故对这些疾病进行分类较为困难； 近年来对某些疾病的遗传学背景有了深入的研究，例如：某些遗传性肾病综合征和局灶节段肾小球硬化之间的重叠； Fenestrated Endothelium 有孔的内皮 内皮与滤过的关系还知之甚少： 内皮有许多开口，直径为70 -100 nm 故称为 “ Fenestrated Endothelium ” ； 内皮在成熟的小球没有几何学上的隔膜，为血浆中的大分子的主要滤过屏障； 近年来研究证实： 足细胞由来的VEGF（vascular endothelial growth factor）在内皮的发生和维持开口非常重要； 内皮表面有许多带负电荷的多糖-蛋白复合物：蛋白多糖、涎(唾液)蛋白，目前为止，尚缺少这些这些物质参与滤过的直接证据。 Glomerular Basement Membrane 肾小球基底膜（GBM） GBM为无细胞性基质， 厚度为 300 -350 nm ，为毛细血管提供结构支持； 主要由IV型胶原（ IV-col）, 蛋白聚糖（proteoglycans）, 层粘连蛋白（ laminin）和巢蛋白（nidogen ）等组成。 IV