第五章 多发性骨髓瘤诊疗规范.doc

多发性骨髓瘤诊疗规范 （征求意见稿） 2010年8月  前 言 本的第、为强制性，其余为推荐性。 本的附录A附录、附录C附录附录是规范性附录。 本起草单位：京大学第一医院。 本主要起草人：、、 目 录 前 言 II 一、范围 1 二、术语和定义 1 三、缩略语 1 四、多发性骨髓瘤诊断规范 1 （一）诊断依据 1 （二）诊断 4 (三)分型 5 (四)分期 5 （五）鉴别诊断 6 五、多发性骨髓瘤的治疗规范 7 （一）治疗原则 7 （二）有症状MM患者的治疗 7 （三）支持治疗 10 附录A Durie-Salmon分期体系 12 附录B ISS分期体系 14 附录C 病人状况评分 15 附录D 国际骨髓瘤工作组统一疗效标准 17 附录E国际骨髓瘤工作组统一疗效标准 范围 本规范规定了多发性骨髓瘤的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。 本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对多发性骨髓瘤的诊断和治疗。 术语和定义 下列术语和定义适用于本规范 多发性骨髓瘤 multiple myeloma 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 缩略语 下列缩略语适用于本规范 MM：多发性骨髓瘤（multiple myeloma） SMM：冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma） IMM：惰性骨髓瘤（indolent multiple myeloma） 多发性骨髓瘤诊断规范 （一）诊断依据 1.症状和体征 多发性骨髓瘤最常见的症状和体征是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的。常见有： （1）骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。 （2）免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。 （3）贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 （4）高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 （5）肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 （6）高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。 （7）其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。 表1 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高 校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害 血肌酐176.8μmol/L[2mg/dL] 贫血 血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上 骨质破坏 溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折 其他 有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年） 2.辅助检查 （1）血象:病期不同,贫血程度各异,血涂片中红细胞有缗钱现象;分类应注意有无浆细胞。血沉显著增快。 （2）骨髓检查:骨髓中浆细胞10%并有原浆或幼浆细胞,可见双核或多核浆细胞。 (3)血浆蛋白电泳和免疫球蛋白测定:本病可见高球蛋白血症、电泳示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig(即M蛋白)。免疫电泳可确定异常Ig的种类和含量,如IgG、IgA、IgM、IgD、IgE及轻链K或λ型。本病示某种Ig呈单克隆性增高而其他Ig合成受抑,水平低于正常。 (4)X线检查:可见溶骨性改变,骨质缺损,如头颅骨可见典型圆型穿凿样溶骨改变;弥漫性骨质疏松;病理性骨折,多见于肋骨、腰椎等。 （二）诊断 1.诊断标准 （1）主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或λ轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。　 （2）次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。 （3）凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。 2.最低诊断标准（符合下列二项） （1）骨髓恶性浆细胞≥10%或虽10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单