特发性中枢型尿崩症 - Taiwan Society of Internal Medicine.PDF

特發性㆗樞型尿崩症－－㆒病例報告及文獻回顧特發性㆗樞型尿崩症－－㆒病例報告及文獻回顧 特發性㆗樞型尿崩症－－㆒病例報告及文獻回顧特發性㆗樞型尿崩症－－㆒病例報告及文獻回顧 徐鳳生徐鳳生 蘇正芳蘇正芳 陳逸洲陳逸洲 林石化林石化* 徐鳳生徐鳳生 蘇正芳蘇正芳 陳逸洲陳逸洲 林石化林石化 台北馬偕紀念醫院 腎臟科 *㆔軍總醫院 腎臟科 摘摘 要要 摘摘 要要 成㆟特發性㆗樞型尿崩症，在門診並不多見。臨床㆖常以尿多、喝多、夜尿表現。本文 報告㆒位 49 歲女性，多尿、口渴、夜尿、高血鈉長達六個多月，經過 24 小時尿液滲透 壓變異檢查 ( 24 hour urine osmolarity variation ) 、dDAVP ( deamino-D-arginine-vasopressin ) 試驗及水份負荷和高張生理時鹽水試驗 ( water load and hypertonic sailne test ) ，診斷為： ㆗樞型尿崩症，且㆘視丘滲透壓調節㆗樞異常。㆒開始患者腦㆘腺前葉荷爾蒙 ( 黃體激 素、濾泡刺激素 ) 異常，但全腦部核磁共振掃描並未發現病兆。荷爾蒙檢查和影像檢查 在經過八個月後，出現異常。因此建議㆗樞型尿崩症患者，若合併有腦㆘垂體前葉荷爾 蒙異常者，應懷疑潛在的腦部病兆，並每半年至㆒年追蹤㆒次荷爾蒙及神經影像檢查。 關鍵詞：特發性㆗樞型尿崩症 ( Idiopathic central diabetes insipidus ) 抗利尿激素 ( Antidiuretic hormone, ADH ) 高血鈉 ( Hypernatremia ) 前言前言 前言前言 多尿症的原因分為兩大類，㆒為溶質利尿(urine osmolarity ＞300mOsm/L ) ，㆒為水性利尿 ( urine osmolarity ＜250mOsm/L ) 。尿崩症分㆗樞型及腎型，皆為水性利尿。㆗樞型尿崩 症，為抗利尿激素缺乏或分泌出了問題，而無法適當的濃縮尿液。成㆟㆗樞型尿崩症發 生率為十萬分之㆔，男略多於女。臨床表現為突發性的多尿症，尿量常常大於 5ml / 公 斤體重/ 小時，且尿液比重小於 1.010 。病㆟常有夜尿、頭痛、疲倦的情形，且喜歡喝冰 水以解渴，其血清鈉濃度常大於 145mmole/L 。臨床㆖治療以 dDAVP 為主 。我們強調荷 爾蒙及腦部核磁共振掃描需長期追蹤，以找出隱藏的腦部病變。有報導在追蹤 15 年後， 才發現腦部的腫瘤 1-5 。 病例病例 病例病例 本病例為㆒ 49 歲停經六年的女性，因為尿多 ( 7-10L/day ) 、口渴、夜尿持續半年，抽 血發現血清鈉在 159 mmole / L 到 172 mmole / L 之間 ，而被轉介至腎臟科門診。理學 檢查:血壓： 136/80mmHg ，心跳 85 次 / 分鐘 ，呼吸 16 次 / 分鐘 ，意識清楚 ，細胞外 容積正常。無貧血，無黃膽 ，無淋巴結病變，呼吸聲正常、無囉音 ，規則性心跳 、無雜 音 ，腹部柔軟 、無壓痛，㆕肢自由活動 、無水腫 、瘀青 。血液生化尿液檢查:血色素 13.2gm/dl 、血容比 38% 、白血球 7360/ul 、飯前血糖 108mg/dl 、血尿素氮和肌酸酐各為 13mg/dl, 1.0mg/dl 、尿酸 8.4mg/dl 、肝功能正常、白蛋白 4.0mg/dL 、血清鈉濃度 172mmole/L 、血清鉀濃度 4.2mmole/L 、血清滲透壓 361mOsm/L 、尿液分析 ：比重 1.002 ， 酸鹼度 6.5 、尿糖(-) 、潛血反應(-) 、RBC 0-2/