急性早幼粒细胞白血病程序.pptVIP

强烈建议二次缓解的患者行鞘内注射，从而预防中枢神经的侵犯 一般采用砷剂±ATRA进行再诱导治疗 达二次缓解(细胞形态学)者进行融合基因检测 再诱导未缓解 融合基因阴性者 融合基因阳性者 Auto-HSCT 砷剂巩固(不适合移植 者)6个疗程 Allo-HSCT 临床研究 临床研究 Allo-HSCT APL-6 首次复发APL患者的治疗 首次复发APL患者的治疗 确认APL首次复发 APL-7 支持治疗 临床凝血功能障碍和明显出血 对高白细胞的APL患者 APL分化综合征 a 亚砷酸不良反应的监测 b 诱导治疗期间，一般不推荐使用粒细胞集落刺激因子。(除非粒缺感染) 中枢神经系统白血病 (CNSL)的预防 输注血小板维持≥30-50×109/L，输注冷沉淀、纤维蛋白原和冰冻血浆维持FG150mg/dL，PT和APTT值接近正常 每日监测DIC直至凝血功能正常 一般不推荐白细胞分离术 应考虑停用ATRA，并密切关注容量负荷和肺功能状态，尽早使用地塞米松(10mg bid 大于2周)直至低氧血症解除 中/低危组患者 高危组患者 或复发患者 3次预防性鞘内治疗 6次预防性鞘内治疗 警惕分化综合症的发生（通常在初诊或复发时，与白细胞10×109/L并持续增长相关。表 现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出） 治疗前：心电图评估QTc间期延长；血电解质（Ca,K,Mg）和肌酐 治疗期间：维持K离子浓度4mEq/dL；维持Mg浓度1.8mg/dl 重新评估患者绝对QTc间期500 ms APL支持治疗 支持治疗 注意监测蒽环类药物累积毒性，尤其是高危患者和老年患者。 蒽环类化疗毒性 APL-8 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 急性早幼粒细胞白血病(APL) 中国诊疗指南 河北医科大学第二医院血液科 邢丽娜 第一部分 初诊患者入院检查、诊断 APL诊疗指南 1 2 3 4 5 年龄 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞ 1．病史采集及重要体征 实验室 检查 骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学) 血常规、血生化、出凝血检查 免疫分型 细胞遗传学 t(15;17) 分子学检测：PML-RAR?(或少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stat5b－RAR?)融合基因、FLT3-ITD基因突变 2．实验室检查 具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR?阳性者为典型APL (非典型APL为少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Statb5－RAR?等分子改变 )。 本治疗指南只适用于典型APL患者。 3.诊 断 占成人AML 10-15% 85%患者白细胞明显减少 凝血异常(出血常见，占74%-92%，凶险原因) T(15,17)染色体异位 PML-RARα融合基因（典型） 对蒽环类药物非常敏感 全反式维甲酸诱导分化 砷剂可诱导细胞凋亡 不良预后因素：WBC10*10^9/L 多数患者可以治愈 典型APL具有与众不同的特点 APL危度分级 低危 中危 高危 WBC（×109/L） ≤10 ≤10 ＞10 PLT（×109/L） ＞40 ≤40 不定 APL诊疗指南 第二部分 急性早幼粒细胞白血病的治疗 APL 能耐受以蒽环类为基础化疗者* 不能耐受以蒽环类为基础化疗者 低/中危组(诱导前外周血WBC?10 ×109/L) 高危组(诱导前外周血WBC?10×109/L) ATRA＋ATO 治疗a * 化疗起始时间： 低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始，但高危组患者可考虑与ATRA诱导同时进行 诊断 诱导治疗 骨髓评价 初始诱导失败患者的治疗 完全缓解 巩固治疗 ATRA＋ATO巩固治疗6个疗程 临床研究 Allo-HSCT 诱导治疗见APL-2 诱导治疗见APL-3 APL-1 巩固治疗 APL的治疗 具有典型的APL细胞形态学表现： 细胞遗传学检查t（15；17）阳性 分子生物学检查PML-RAR?阳性 a 药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整