肝肺综合症诊疗进展.pptVIP

同舟共济 守望生命 肝肺综合征诊治进展 同济大学附属同济医院 消化科 杨长青 Progress in Hepato-Pulmonary Syndrome 2012年9月16日 历史回顾 1884年，Fluckiger首次发现一例肝硬化女病人伴有紫绀、杵状指，尸检显示肺血管扩张； 1956年，Rydell证实一例死于青年型肝硬化伴呼吸困难、紫绀及杵状指者其肺内有动-静脉交通支； 1957年，Calabrest发现20例肝硬化尸体解剖有门肺交通支的吻合； 1966年，Berthelot用凝胶悬液检查肝硬化患者的肺血管，发现前毛细血管扩张，并引起周围小血管分支增多； Semi Liver Dis 1993; 13:414 历史回顾 1977年，Kennedy和Kundson 首先提出“肝肺综合征（hepato-pulmonary syndrome，HPS）”的概念； 1989年，著名肝病学家Sherlock正式沿用这一名词后，HPS渐渐被大多数学者采纳。 国内北京协和医院陆慰萱教授于1990年最先报道。 中华内科杂志 1998；12：208 肝功能紊乱 门脉高压 高血流、高动力 循环状态 缩血管物质和 扩血管物质失衡 肝脏代谢或合成 的某些物质失衡 肝肺综合征 Gastroenterology 2005,128: 328-333 肝硬化失代偿、门脉高压 大量腹水 腹腔室隔综合症（ACS ） 腹腔内高压（IAH） 膈肌运动受限 肺潮气量下降 肺循环淤血 低氧血症 肺动静脉瘘 肺毛细血管壁增厚 (A-a)DO2 增大 肝肺综合征 郑毅，杨长青，中华肝脏病杂志，2012 郑毅，杨长青，中华肝脏病杂志，2012 15%~45%的肝硬化患者合并低氧血症 4%~29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS 临床三联征 存在进展性肝脏疾病; 肺内血管扩张； 动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件下， (A-a)DO2 增大（＞20mmHg）, PaO2降低（＜70mmHg）呼吸 立位性缺氧和平卧呼吸 病理学 肺组织前毛细血管和毛细血管均扩张； 肺组织有明显的动静脉交通支形成（近肺门处及外周血管床均可以见到）； 胸膜及胸膜下可见动静脉吻合支； 肺毛细血管和肺小动脉、静脉壁增厚 发病机制 肺内血管扩张机制 肺内扩血管物质与缩血管物质比例失衡 肺内血管活性物质 扩血管物质 缩血管物质 血管活性肠肽 降钙素基因相关肽 组氨酸、异亮氨酸 胰高糖素、神经激肽 P物质 血小板活化因子 一氧化氮、前列腺素 心钠素 内皮素( ET ) 酪氨酸 5-羟色胺 内毒素 Semin Respir Crit Care Med. 2012? 动脉血氧分压降低机制 肺泡通气与血流比例失调： 肺毛细血管、前毛细血管扩张，血流增多 肺内动-静脉解剖分流增加： 肝硬化患者的分流率为 10%~71%，正常人为3%~6% 3. 弥散障碍： 肺血管扩张、血管壁增厚、高动力循环状态 门肺分流： 门脉压力增大，纵隔静脉扩张，增大门静脉血穿过胸 膜流入肺静脉的机会 发病机制 PCCU Lesson 1, Volume 14,1999 PAO2=FiO2*(760-47)-PaO2*1.25 临床表现 基础肝病的临床表现 肝硬化患者： 非肝硬化性门脉高压患者： ◆ 门脉高压可能是引起HPS的重要因素 ◆ HPS与生化指标异常(PTA、白蛋白、肝酶谱)、消化道出血并无明显关系 ◆ 而与食管静脉曲张的程度、肝掌和皮肤蜘蛛痣则显著相关 低氧血症和呼吸系统症状 在慢性肝病的基础上缓慢出现的呼吸系统症状 肺部症状： 进行性呼吸困难（运动或站立位加重,平卧缓解） 体征： 杵状指、紫绀 临床表现 实验室检查 血气分析： PaO2降低提示HPS，须除外原发心肺疾病 (A-a)DO2反应肺换气功能，更准确 呼碱 肺功能检测： 部分患者肺通气功能正常 部分患者肺通气不足 肺活量↓、功能残气量↓最大通气量↓、肺总量↓、一秒用力呼气容积↓ 部分出现通气过度， 影像学诊断： 胸片：正常或肺间质影增加呈结节状→无特异性价值 二维对比超声心动图：最有效、最敏感、非创伤性 经胸腔、经食管 99m锝-白蛋白巨聚体肺灌注扫描 实验室检查 影像学诊断： 肺血管造影： 有严重缺氧但对吸入纯氧效果不佳者应进行 Ⅰ型：轻型 ： 小范围 造影剂