副肿瘤综合征61例病例研究.doc

副肿瘤综合征61例病例研究【摘要】 目的 了解神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床表现、诊断、预后。方法 对61例确诊的PNS类型、临床特点和辅助检查进行分析。结果 本组61例患者诊断为亚急性小脑变性17例,癌性周围神经病15例,Lambert-Eaton肌无力综合征13例。治疗后25例患者症状缓解。结论 PNS以男性多见,以肺癌、卵巢癌、胃癌高发,发病年龄多在中老年。同一患者身上可同时出现多种PNS类型,周围神经系统病变常合并其他系统病变出现。如患者老年,营养不良,合并有其他脏器感染,患者病情越严重,其预后越差。结合患者治疗好转情况,脑脊液、抗神经元抗体、肿瘤标志物、核磁、ECT、病理活检,注意定期随访,可有效提高PNS确诊率,提高患者生命质量。对高度怀疑PNS者,应随访5年。 【关键词】神经系统副肿瘤综合征;抗体;肿瘤标志物 神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neuro-logical syndrome,PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非直接转移引起神经和(或)肌肉组织损害的一组综合征。PNS的病因目前不十分确切,考虑与感染、代谢、营养障癌、免疫应答反应有关[1]。其表现多样,症状相互叠加,极易与其他疾病混淆。如能早期识别PNS,及早发现原发肿瘤并积极治疗恶性肿瘤,可显著提高患者的生存期。为学习本综合征的临床特点,现总结我院2002年1月至2009年12月(住院及院外随访5年)确诊的61例PNS患者在诊断中的经验教训,并结合文献复习,报告如下。 1 资料和方法 1.1 一般资料 本组61例,男41例,女20例;年龄35~72岁,平均(46.5±8.3)岁。病程14 d~3年,平均(6.35±4.12)个月。 1.2 临床表现 急性起病12例,亚急性起病35例,慢性起病14例。首发症状:肢体麻木13例,活动性四肢无力9例,眩晕、恶心9例,吞咽困难、构音障碍2例,肢体疼痛5例,肌萎缩3例,记忆力减退、定向力障碍2例,抑郁4例,虚构、幻觉1例,上睑下垂或复视3例,自主神经功能障碍6例。头痛2例,双手震颤1例,吞咽困难1例。61例中,48例(78.69%)先出现神经系统症状,治疗及随访过程中明确诊断肿瘤,仅13例为先发现肿瘤后出现神经系统症状。 1.3 肿瘤诊断方法 患者行抗体(Hu、Yo、Ri抗体,抗PCA-Tr抗体)检测,行肌电图、脑脊液常规、生化、病理细胞学检查,根据怀疑肿瘤病灶行胸部CT平扫及增强扫描,头颅MRI,ECT全身骨扫描,手术病理确诊。 2 结果 2.1 PNS亚型诊断与原发肿瘤类型 本组61例患者诊断为亚急性小脑变性17例,癌性周围神经病15例,Lambert-Eaton肌无力综合征13例,副肿瘤性脊髓炎4例,副肿瘤性脑干炎3例,边缘性脑炎2例,亚急性感觉神经元病4例,亚急性坏死性脊髓病3例。本组病例肺癌27例,卵巢癌9例,胃癌7例,肝癌5例,乳腺癌3例,食道癌3例,前列腺癌2例,淋巴瘤2例,甲状腺1例,胰腺癌1例,睾丸癌1例。 2.2 预后 在明确肿瘤病灶后,有38例行手术或放疗,化疗,治疗后22例(占36.07%)神经系统症状有明显缓解,3例(占4.91%)基本治愈,14例住院期间死亡。47例出院患者定期随访1年内症状缓解有13例,症状加重21例,死亡13例。 3 讨论 本组资料显示,PNS以男性多见,因为肺癌、胃癌、食道癌等以男性高发,发病年龄多在中老年。原发肿瘤以肺癌、胃癌较多,特别是小细胞肺癌。肺癌可以出现各种经典的PNS。大多数PNS为亚急性或慢性起病,症状进行性加重。肿瘤发现前,少数病例用改善微循环、神经营养药、肾上腺皮质激素或免疫球蛋白短期内有一定疗效,有的则无效,发现肿瘤后行抗癌治疗、免疫抑制剂治疗,部分患者症状可明显改善。 同一患者身上可同时出现二种或二种以上PNS类型,以周围神经系统病变常见。如患者老年,营养不良,合并有其他脏器感染,患者表现的典型症状越明显,严重影响其预后。61例中48例(78.69%)先出现神经系统症状,在随访5年中明确诊断肿瘤,其中随访1年内明确诊断肿瘤的有25例,说明在出现神经系统症状后可疑PNS的患者应严密进行肿瘤方面筛查,其肿瘤1年发现率较高。病例中有9例是在第5年明确诊断肿瘤病灶,按照2004年欧洲PNS诊断标准,对可疑PNS患者应严密随访5年[2]。 因为最终诊断PNS的患者初期临床表现复杂多样,有的症状极为不典型,临床上先出现原发肿瘤病灶的PNS仅占20.6%,所以一些PNS初期被误诊为其他神经系统常见疾病,按相关治疗后症状缓解不明显,有的逐渐加重,此时必须考虑到是否有PNS可能。对于无法定位诊断的神经系统症状,无法用一元论解释的多种症状叠加的病例,病程进展