松果体区肿瘤诊断及治疗(附14例报告).doc

松果体区肿瘤诊断及治疗(附14例报告)[摘要]目的： 探讨松果体区肿瘤的诊断和治疗方法。方法： 回顾性分析14例松果体区肿瘤患者的临床资料。结果：8例行手术治疗，4例行脑室分流减压术，8例行放疗。随访6个月～9年，4例死亡；7例恢复良好，可以生活自理；2例中度残疾；1例重度残疾。结论：对不能取得组织学诊断的松果体区肿瘤，可依据临床和影像学表现来诊断。治疗视肿瘤的组织学类型及是否合并脑积水而定。 [关键词]松果体肿瘤；诊断；治疗 [中图分类号]R739.9 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2007）09（c）-030-01 松果体区肿瘤是颅内一种少见的肿瘤，约占颅内肿瘤的1％[1]。本文回顾性分析我院1997年7月~2006年10月收治的14例松果体区肿瘤的临床资料, 探讨其诊断和治疗方法。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组14例患者,其中男性9例，女性5例， 年龄8～78 岁, 平均28.7岁。病程3 d~8年，头痛、呕吐等颅高压症状10例, 视力障碍3例,行走不稳3例，四叠体上丘（Parinaud）综合征2例,耳鸣4例，多饮多尿2例。 1.2 辅助检查 所有患者均行CT检查，其中12例为松果体区稍高密度或混杂密度影，伴有明显的梗阻性脑积水征象，增强扫描可见病灶不同程度的增强；2例为低密度病灶，不被强化。12例行MRI检查，3例T1 低信号，T2 以高信号为主的混杂信号，增强扫描强化明显；其余T1、T2 均为混杂信号，无强化。5例患者行血浆AFP、HCG－β检查，其中3例AFP增高，2例HCG－β增高。 2 结果 8例行显微手术切除肿瘤，4例肿瘤全切除，另4例次全切除。4例行侧脑室腹腔分流，术后行放射治疗。4例次全切除者术后亦行放疗。术后病理诊断为生殖细胞瘤3例，成熟畸胎瘤3例，卵黄囊瘤和松果体细胞瘤各1例。行手术者中无1例围手术期死亡，所有病人进行随访6个月～9年，4例死亡；7例恢复良好，可以生活自理；2例中度残疾；1例重度残疾。 3 讨论 松果体区肿瘤少见，其组织来源各异。临床表现与肿瘤类型、大小及生长方向有关。本组资料中，肿瘤位于松果体区及脑室内共有10例，表现为梗阻性脑积水引起的颅高压症状(恶心，呕吐，头痛等)；3例因脑积水或肿瘤挤压小脑引起步态不稳；2例因肿瘤压迫中脑四叠体，表现为Parinaud综合征；2例因丘脑下部－垂体功能紊乱引起多饮多尿症状。松果体区生殖细胞瘤患者脑脊液及血浆内AFP、HCG－β水平增高，本组5例出现AFP、HCG－β增高，其中3例术后病理证实为生殖细胞瘤；另2例未取得病理诊断。Niwakawa等[2]认为AFP、HCG－β 和乳酸脱氢酶是生殖细胞肿瘤非常有意义的标志物，可帮助判断肿瘤类型，并作为肿瘤复发监测的指标。 CT为首选的检查，不同类型肿瘤影像学表现不一：生殖细胞瘤CT为圆形或不规则形呈略高密度影, 多伴斑块状钙化,强化明显。MRI均表现为长T1 和长T2 信号,增强后明显强化。畸胎瘤内含有脂肪、骨骼、牙齿，故CT、MRI呈明显的混杂信号。CT或MRI检查也有助于其他少见肿瘤，包括脑膜瘤、胶质瘤和囊肿的鉴别诊断，但明确诊断需要病理检查。 治疗视肿瘤的组织学类型及是否合并脑积水而定。对于生殖细胞瘤，由于半数以上的生殖细胞瘤对于放射治疗敏感性高，具有放射治愈性，可行脑室腹腔分流术后加放射治疗。对于良性肿瘤及放疗不敏感的恶性肿瘤，行手术切除，术中尽可能切除肿瘤, 使肿瘤较易与周边重要结构进行区分, 有利于放疗设计的进行。随着显微神经外科技术的发展,手术全切除率得到提高,死亡率大大降低。本组4例全切（占50％），无1例在围手术期死亡。有学者提出[3]，松果体区肿瘤治疗的新方案：第一步，在神经内窥镜下行活检取得病理诊断，并行第三脑室造口术，解除梗阻性脑积水；第二步，根据病理诊断决定相应的治疗方案。对于良性肿瘤尽可能全切，对放疗不敏感的恶性肿瘤瘤最大限度的手术切除，继之化、放疗；对于生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤直接施行放疗，随后化疗，这一方案侵袭性小、安全，不仅可得到病理诊断，解除了梗阻性脑积水，而且避免了对放疗敏感的肿瘤行不必要的开颅手术。 [参考文献] [1]王迎选，王所亭．现代立体放射治疗学[M]．北京：人民军医出版社， 1999．211． [2]Niwakawa M,Tobisu K.The role of tumor markers in the treatment of germ cell tumor[J].Gan to Kagaku Ryoho,2001,28(8):1159-1165. [3]Pople IK,Athanasiou TC,Sandeman