心脏钙离子通道疾病.pdfVIP

DOI:10.13333/ki.cjcpe.2011.03.003 中国心脏起搏与心电生理杂志2011 年第25 卷第3 期 ·189 · ·离子通道疾病· 心脏钙离子通道疾病* 洪葵 刘欣 ［摘要］钙通道相关心脏病因高发心源性猝死和严重的临床表现而倍受关注。 目前所知与钙相关的遗传性钙通 道病包括长QT 综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、Brugada 综合征和短QT 综合征;非遗传性钙通道病包括心 肌病，心力衰竭和心房颤动。钙通道在致心律失常中的作用可因触发早期后除极和晚后除极引起。钙通道依赖的 心律失常治疗主要是钙通道阻滞剂和 受体阻滞剂，但临床试验却不尽人意。 目前研究者正在探索和研究针对钙 β 离子操纵蛋白的新一代抗心律失常药物，如针对兰尼丁受体滑面内质网Ca2 + -ATP 敏感的ATP 酶和Na + / Ca2 + 交换 的特异性靶向治疗药物。一旦成功，必将给临床治疗领域带来新的希望。 ［关键词］心血管病学;钙离子;综述;通道疾病 DOI :CNKI :42 － 1421/ R．． 0847 ． 001 网络出版时间:2011 － 06 － 10 08 :47 网络出版地址:http :/ / www． cnki． net / kcms / detail /42 ． 1421． R．． 0847 ． 001． html 中图分类号 R54 1 文献标识码 A 文章编号 1007 － 2659 (2011)03 － 0189 － 03 ［1］ 在过去的十五年，已证实离子通道疾病，包括长 QT 综 (1c)表达较心尖部高，雌性比雄性高 。但幼年兔则相 α 合征(LQTs)，短QT 综合征(SQTs)，短QT 和Brugada 综合征 反。这些研究结果，解释了有些离子通道疾病临床发病性别 并存，Brugada 综合征(BrS)，儿茶酚胺敏感性室性心动过速 ［1］ 及心律失常起源或机制的差异性 。 (CPVT)多与钠和钾通道相关，而且研究成果卓有成效。 目 2 钙与致心律失常作用 前虽已明确钙电流对心脏电生理和机制功能的重要性，但与 心脏疾病相关的钙突变报道罕见，可能是由于患者死亡率 钙在生命中具有重要调节作用，是 1917 年澳大利亚科 高，DNA 不易收集，或钙通道本身生理特性不易发生突变有 学家Otto Loewi 提出的论点，并于1936 年获诺贝尔奖。心脏 关。正因为钙通道相关心脏病高发心源性猝死，临床表型严 每次跳动需要钙与肌钙蛋白C 结合而导致收缩，所需要的钙 重，所以加强对该病的认识非常必要。 主要是通过钙离子通道从滑面内质网释放。 钙在致心律失常中的作用分为两类:直接作用是促发后 1 钙通道的结构和分布 除极;间接作用是调节动作电位持续时间。后除极包括由复 钙通道包括 1、2 / 和 亚单位。 1 亚单位(170-240 α α δ β α 极化过程中的早