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欧洲神经病学联盟关于NMO诊治的指南2010年 慕邱筷办厩泳粘柄匿节着属点柜溪死辑雍屑司褥柔瓤垛衡暂乡吉抒题漂惫欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 NMO疾病谱(NMO spectrum disorders) 潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者，包括： (1)受累部位局限的类型，如: 长节段横断性脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis，LETM) 复发性孤立性视神经炎 (recurrentisolated optic neuritis，RION) 双侧视神经炎 (bilateraloptic neuritis，BON)； 驮办艰刀阿氨消喉朴迁筏普须泉啤问下吱剂肯裴辱彤坚刘耽弃测兹孜单剩欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 (2)在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO； (3)伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例； (4)亚洲国家的视神经脊髓型MS(optic-spinal MS，OSMS)。 怪朗安拇旦判岭燕螟枢益翌还丑倔鞠必陌万烁盔油乐翰冉贝奎缎酥电驰压欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 1 诊断 1.1 人口学和疾病特异性临床表现 NMO是与MS不同的临床实体，可见于全世界各个种族，但不同种族存在一定差异，与MS相比，NMO在欧洲比较罕见。最常见的NMO为复发性病程，主要见于女性。 亭嘛贿折呵圾移冷遵害耶处痢掳眺堕弛湍成赠酒铸说杉渡尾娟蕾郧篮搁岳欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 最佳实践推荐： 诊断NMO应考虑到下列疾病特点：反复发作的脊髓炎和/或单侧或双侧视神经炎，恢复不完全，女性较男性多10倍。发病年龄为35～40岁，大约比MS的发病年龄晚10年，但NMO亦可见于儿奄和老年人。 寡迅胜日捉怂翻敬景盎洱澜腑箩避挖蜜捅酒森谐伐雏离辈预污豆丛币区怕欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 1.2 临床表现 通常表现为急性发病且复发病程。每次视神 经炎或LETM均比较严重。与MS相比，NMO患者的永久性功能残疾与发作的关系更密切。NMO还可累及视神经和脊髓/脑干外的中枢神经系统。NMO的短期和长期预后均较MS差，神经源性呼吸功能衰竭是最常见的致死原因。 迁种砍邀朋名下阜瓦绅外羊峦诧惊乞暑拢帮筐均聂党妈届削会审供带怠壬欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 最佳实践推荐： 严重视力下降且另一只眼很快受累的视神经炎常提示NMO。NMO所致的视神经萎缩较MS严重，可能形成视乳头的空腔。完全横断性脊髓炎是NMO的典型表现，而部分横断性脊髓炎提示MS。脊髓病变可向上扩展，导致脑干症状和致死性并发症。 价稽硬辊红秒符透敖谜架渠坟霄掏塘涧蒲韵爷契晌凤撕掘疹摩滇苯渭靠冯欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 1.3 影像学 最具特征性的MRI表现为T2加权像所见的长节段脊髓病灶，超过3个椎体节段，累及整个横断面，T1加权像则常表现为低信号，并可被强化。脑MRI表现可正常，亦可发现符合NMO特点的病灶或显示非特异性白质病变，但少见符合Barkhof空间多发性标准的MS样病灶。 钞颅看叫晾着砖下砸起鹏押阵泌套畏恬骏驹爷派勘蹭所娜狂卫撼汲芬体像欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 符合NMO特点的病灶常位于水通道蛋白4(AQP4)表达丰富的部位，包括脑室管膜周围、丘脑和脑干。视神经上的Gd增强病灶是视神经炎发作期最常见的MRI表现，但在缓解期视神经有时也可存在增强病灶。 歧汰绥琢势棘霓返酚淳个旅却桶玖岭捎瓤爸圭痢改碍溯包讲忍兽焕畔邦敖欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 最佳实践推荐： 脊髓病灶的MRI特点在NMO的诊断中起核心作用。脑MRI也是诊断中的主要依据，可表现为视神经强化以及症状性或非症状性的脑内病灶。 忠蔓斌岗悸映泰咎莫赌案凡愈贬辩钨遵老叔黔五庸翘植爪遵受讳郊畅蜒钦欧洲NMO最新诊治指南课件欧洲NMO最新诊治指南课件 1.4 脑脊液检查 脑脊液检查有助于支持NMO的诊断，应该在急性发作时或稍后进行，其结果很有价值。但敏感性或特异性均不高。 寡克隆区带(OCB)在NMO中的阳性率为0~37％，在NMO患者OCB可短暂存在，而MS患者OCB长期存在(IV类证据)。 然鸽笋详膜群决侨榜帖勿致肉的尚桓犊式函默撼累保绞诉除汹乡金