焦磷酸钙沉积病-医学知识库.PDF

【疾病名】焦磷酸钙沉积病 【英文名】calcium pyrophosphate sedimentation 【缩写】 【别名】calcium pyrophosphate deposition disease；Pseudogout；假性痛 风；焦磷酸关节病；焦磷酸盐关节病 【ICD 号】M118 【概述】 焦磷酸钙沉积病，是一种累及关节及其他运动系统的，与二水焦磷酸钙 (calcium pyrophosphate sedimentation，CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节 病，因此，又称之为焦磷酸关节病。病理上主要表现为关节软骨、半月板、滑 膜及关节周围组织的钙质沉积。临床上好发于老年人，急性期以急性自限性的 滑膜炎 (假性痛风)最为常见，而其慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联 系，以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主。 1857年，Admas报道了首例关节软骨钙质沉着病理标本。1903年，北爱尔 兰的 Bennet在1例尸检中发现多发性关节软骨的钙质沉着与关节滑液中一种杆 状的、具有双折射性质的晶体有 。1961年，McCarty和Hollander将偏振光 显微镜技术和 X 线衍射技术用于痛风尿酸钠晶体的研究后，才明确了这种非尿

酸盐晶体的成分为焦磷酸钙 (C P O )，此后一些体内或是体外实验都进一步证 实了焦磷酸钙作为一种炎症诱导介质可以引起多发性关节炎。在历史上本病曾 有多种名称，如假性痛风、软骨钙质沉积病、多关节钙质沉着、软骨钙质沉着 性关节炎、关节软骨钙质沉积、焦磷酸关节炎和焦磷酸钙痛风等。这主要是因 为本病的发病机制尚未彻底阐明，而其临床表现复杂多样，缺乏具有特征性的 表现，同时本病又常和其他疾病合并存在，如骨关节炎、关节外伤和一些内分 泌代谢性疾病等。近年来，在偏振光显微镜下又发现焦磷酸钙沉积病患者的 节滑液中除了焦磷酸钙外，常还伴有其他磷灰石类的碱性磷酸钙盐和草酸钙晶 体的沉积，而这些患者在临床、病理和影像学的表现上又并无其他异常特征， 以致有人质疑是否应该把本病作为一个独立的疾病来看待。目前在临床上普遍 的分类方法是将其分为 3 类： 1.散发性焦磷酸钙沉积病。 2.家族性焦磷酸钙沉积病。 3.与代谢疾病相关的焦磷酸钙沉积病。 【流行病学】 焦磷酸钙沉积病的流行病学调查，主要是根据影像学或病理学诊断关节软 骨钙质沉积而进行的，在人口中的患病率大约为 0.9% ，但由于影像学或病理学 对一些早期病例的诊断不很敏 ，实际上患病率要高得多。焦磷酸钙沉积病的 患病率随年龄 的增长而升高，散发性的病例很少有在 40 岁以前发病，到 60 岁 时发病率会升至 10% ，在75 岁时约为 30% ，而85 岁以上约为 44% 。女性的患病 率高于男性，男女之比约为 1 ∶2～7。男性起病年龄较年轻，且多以双下肢 节的急性发作为主要表现，而女性发病多在老年，以慢性炎症为主要表现，四 肢关节都可累及。至今 尚未发现在种族或地域上有特异性。对于家族性焦磷酸 钙沉积病患者，临床上关节软骨钙质沉积的表现常常早在 30 余岁就出现，而其 亲属的患病率约为 18% 。一些研究显示关节软骨钙质沉积与甲状旁腺功能亢 进、血色素沉着症等代谢性疾病有较高 的相关性。我国至今 尚未见有关此病的 流行病学资料。 【病因】 尽管 目前已经发现许多环境与遗传 因素和焦磷酸钙沉积病有 ，但至今 尚 未找到具有普遍性的特异性病因，本病的发生还有待进一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸钙沉积病的一个主要相关因素 。以往 的研究结果表明，正 常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄 的增长而升高，提示这种与年龄有 的滑液成分的改变与本病有着密切的联系。近年来发现有一种老年性淀粉样蛋 白可以与焦磷酸或钙离子紧密结合，但这种淀粉样蛋白似乎与焦磷酸钙沉积病 并不呈正相 ，而且组织学上证明这种淀粉样蛋白在软骨中沉积的部位与钙质 沉积的部位并不相同。此外一些间接的证据提示老年常见的骨关节炎与本病呈 正相 ，但这种相关性还有待于进一步研究。 2.遗传因素 一些家族性焦磷酸钙沉积病，表现为常染色体显性遗传 的遗