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硬皮病( scleroderma ) 硬皮病 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。 病程慢性。 80%发病年龄为11--50岁。 男女之比1:3。 病因 目前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等。 患者血中可检测到多种自身抗体 ，如:ANA、ScI-70、抗着丝点抗体（ACA）等。 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。 血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性。 硬皮病的分类 根据病变侵犯的部位可分为局限性和系统性。 1. 局限性硬皮病（又称局限性硬化症） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 2．系统性硬皮病（又称系统性硬化症） 前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官。 系统性硬皮病（systemic scleroderma, SSc) 临床表现 前驱症状 90％的患者以雷诺现象（Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木，关节痛，不规则发热及食欲减退等。 SSc皮肤病变 初期多见于双手，