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第二节 癫 痫 癫痫（epilepsy）是脑部的一种慢性疾患，其特点是大脑神经元反复发作性异常放电引起相 应的突发性和一过性脑功能障碍。癫痫发作（epileptic seizures或seizures）大多短暂并有自限性， 由于异常放电所累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局灶性或全身性的运动、 感觉异常，或是行为认知、自主神经功能障碍。全身性发作和涉及一些较大范围皮质功能障碍 的局灶性发作，往往伴有程度不同的意识障碍。 癫痫发作和癫痫是两个不同的概念，前者是指发作性皮质功能异常所引起的一组临床症 状，而后者是指临床呈长期反复痫性发作的疾病过程。儿科临床常用惊厥（convulsion）这一概 念，一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。一些痫性发作如典型失神、感觉性发作等， 于发作过程中并不伴有骨骼肌动作，因而属于非惊厥性的痫性发作。因此，无论是惊厥性的痫 性发作还是非惊厥性的痫性发作，都是指一组临床症状。它们虽是癫痫患者的基本临床表现， 但类似的临床发作也可出现在许多非癫痫性疾病过程中，如热性惊厥、颅内感染、颅脑损伤、 代谢异常或中毒等，在这种情况下，它们仅是急性疾病的临床症状，随急性病的好转而消失， 由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作的基本特征，因而不能诊断为癫痫。 据国内多次大样本调杳，我国癫痫的年发病率约为35/10 万人口，累计患病率约3.5‰～ 4.8‰。然而，其中60%的患者起源于小儿时期。长期、频繁或严重的痫性发作会导致进一步脑 损伤，甚至出现持久性神经精神障碍。但是，由于医学的发展和进步，只要做到早期诊断与合 理治疗，已能使80%以上的癫痫患儿发作得到满意控制。因此，做好小儿时期的癫痫防治工作 具有十分重要的意义。 【病因】 根据病因，可粗略地将癫痫分为三大类，包括：①特发性（idiopathic）癫痫：又称原发性 癫痫，是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者；②症状性（symptomatic） 癫痫：又称继发性癫痫，痫性发作与脑内器质性病变密切关联；③隐原性（cryptogenic） 癫痫：虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。 随着脑影像学和功能影像学技术的发展，近年来对癫痫的病因有了重新认识。与遗传因素 相关者约占癫痫总病例数的20%～30%，故多数患儿为症状性或隐原性癫痫，其癫痫发作与脑 内存在的或可能存在的结构异常有关。 1．脑内结构异常 先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶，或降低了痫性发作阈值， 如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫 内感染、肿瘤以及颅内感染、中毒、产伤或脑外伤后遗症等。 2．遗传因素 包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。过 去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因。近年来依靠分子生物学技术，至少有10 余 种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到了克隆确定，其中大多数为单基因遗传，系病理基 因致神经细胞膜的离子通道功能异常，降低了病性发作阈值而患病。 3．诱发因素 许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作，如遗传性癫痫常好发于某一特定 年龄阶段，有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时，女性患儿青春期来临时易有癫痫发作的加重 等。此外，饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。 【癫痫发作的分类及其临床表现】 （一）痫性发作分类 对痫性发作进行正确分类有十分重要的临床意义。因为针对不同的发作类型，通常应选用 不同的抗癫痫药物；而且对分析病因、估计患儿病情与预后，均有重要价值。结合发作中的临 床表现和相伴随的脑电图特征，国际抗癫痫联盟（ILAE）于1981 年提出对发作类型的国际分 类，迄今仍是临床工作的重要指南。1983 年我国小儿神经学术会议将其简化，见表16-3。2001 年ILAE又提出了新的更详细的分类方案，但因太复杂，这里不作介绍，请参考有关专业书籍。 表16-3 痫性发作的国际分类 Ⅰ．局灶性发作 Ⅱ．全部性发作 Ⅲ．不能分类的发作 单纯局灶性（不伴意识障碍） 运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状发作 复杂局灶性（伴有意识障碍） 单纯局灶性发作继发意识障碍 发作起始即有意识障碍的局灶性发作 局灶性发作继发全身性发作 强直-阵挛发作 强直性发作 阵挛性发作 失神发作 典型失神 不典型失神 肌阵挛发作 失张力发作 婴儿痉挛 （二）癫痫发作的临床表现 1．局灶性（部分性、局限性）发作 发作期脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。 （1）单纯局灶性发作：发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20 秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别 易见头、眼持续