第二十三章软组织肿瘤.docVIP

第２３章软组织肿瘤 第１节概述梁碧玲 第２节足底纤维瘤病段承祥王晨光 第３节恶性纤维组织细胞瘤王云钊 第４节脂肪瘤郭庆林 第５节脂肪肉瘤郭庆林 第６节多组织脂肪肉瘤王云钊 第７节平滑肌肉瘤段承祥姚伟武 第８节先天性血管骨畸形段承祥王培军 第９节软组织血管瘤陈复华段承祥 第１０节血管外皮细胞瘤段承祥王晨光 第１１节神经鞘瘤方虹郭庆林 第１２节腰大肌神经鞘瘤钱瑞菱 第１３节神经纤维瘤段承祥左长京 第１４节滑膜肉瘤方虹郭庆林 第１５节畸胎瘤钱瑞菱 第１节概述 软组织肿块ｓoft ｔissue ｔumors是临床上较常见的病变。是指发生于人体支撑软组织内，包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管、组织细胞和原始细胞等中胚叶组织成分的病变。可分为肿瘤性病变和非肿瘤性病变两大类。本节主要介绍软组织肿瘤。 在ＭＲＩ问世以前，对软组织肿瘤的有效检查方法不多。传统Ｘ线平片、ＣＴ以及超声等影像技术虽然可以显示肿块的大致范围，由于这些方法缺乏良好的软组织分辨力，对肿块的范围邻近骨骼或血管受侵犯的情况，及定性诊断有一定的困难，不能满足临床要求。ＭＲＩ以其多参数多层面的成像方法，优良的软组织对比分辨能力，使术前诊断软组织肿块的性质成为可能。ＭＲＩ能清楚地显示肌肉、肌腱、韧带、脂肪和血管解剖结构，尤其是显示肿块本身的情况、其边界和对邻近组织结构的侵犯或推压等改变，是诊断软组织肿瘤的首选的影像学方法。ＭＲＩ扫描技术方面，最好应用正交线圈或表面线圈以提高信/噪比，常规做Ｔ１Ｗ１和Ｔ２Ｗ１的横、矢、冠状面扫描，必要时可做ＧｄＤＴＰＡ的增强扫描。本文主要讨论软组织肿瘤的ＭＲＩ诊断，并与其他软组织肿块作鉴别。 软组织肿瘤的分类经过多年来病理学家的实践，复杂的软组织肿瘤的分类渐趋完善。国内上海肿瘤医院（１９９２年）和美国军事病理学院（１９８９年）的分类基本上是大同小异的。世界卫生组织（ＷＨO）１９９４年公布了软组织肿瘤的组织学分类，按其组织类型分为以下１５个类别：①纤维组织肿瘤；②纤维组织细胞性肿瘤；③脂肪组织肿瘤；④平滑肌肿瘤；⑤骨骼肌肿瘤；⑥血管、淋巴管内皮性肿瘤；⑦血管周围组织肿瘤；⑧滑膜组织肿瘤；⑨间皮组织肿瘤；⑩周围神经组织肿瘤；副神经节肿瘤；软骨与骨组织的肿瘤；多潜能间叶组织肿瘤；其他肿瘤；未分类肿瘤 软组织肿瘤的发病率国内上海肿瘤医院的８９４６例中，良、恶性之比为５∶１，国外报道的良、恶性之比为５～１８∶１，。良性肿瘤远较恶性多见。良性软组织肿瘤中，以血管瘤和脂肪瘤为多见。恶性软组织肿瘤中，以纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤最常见。此外，软组织转移性肿瘤也是比较常见的。 软组织肿瘤的ＭＲＩ良性软组织肿瘤多呈圆形或椭圆形，在Ｔ１Ｗ１和Ｔ２Ｗ１图像上，其边界清楚，多有薄层包膜包绕，信号强度均匀，邻近组织结构可有推移但不受侵犯，作ＧｄＤＴＰＡ增强扫描良性肿瘤无强化或均匀强化。这与病理大切片上所见的良性软组织肿瘤生长速度缓慢，大都有较完整的薄层纤维包膜，肿瘤实质均匀无坏死液化，可有少量退行变性区等表现是一致的。至于肿瘤的病理学定性方面，除脂肪瘤、血管瘤、囊肿和一些神经源性瘤在信号强度、流空的血管影和ＧｄＤＴＰＡ强化形式等有较特征性改变外，其余的良性软组织肿瘤不易进一步诊断。 恶性软组织肿瘤的形状可为类圆形、分叶状或不规则，边缘可清楚或模糊，信号强度多不均匀，且在Ｔ２Ｗ１图像上较大片的不规则较高信号影，并可伴有周围结构的侵蚀破坏。作ＧｄＤＴＰＡ增强扫描，恶性者多为不均匀的边缘强化，中央部分的强化较差且不规则。这些征象反映了恶性软组织肿瘤侵袭性强，生长速度不均匀，易发生大片坏死、出血，肿瘤的包膜多不完整，可受肿瘤浸润和（或）穿破到周围组织内，或压迫周围组织形成假包膜等病理本质。由于恶性软组织肿瘤的分化程度低，失去了其来源组织的正常信号强度，难以进行病理定图２３１足底纤维瘤 女，２０岁。左足底肿瘤ＡX线平片显示左足２～３跖骨融合成拼趾（小黑箭头）第３跖骨拇侧皮质粗糙（空白箭）。Ｂ足底有软组织肿块（空白箭），Ｃ，ＤMRＩ矢状位显示足底肿物边界清楚。ＣＴ１加权像呈不均匀低信号强度。Ｄ增强扫描，病变明显强化，病变内可见长条形和网格样低信号间隔（小黑箭头）。 性。但根据肿瘤发生部位、特殊的信号（如脂肪、钙化）、或某些特殊类型肿瘤如粘液型恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma ＭＦＨ），提出诊断可能性也是可以的。 由于软组织肿瘤的种类较多，组织成分复杂，分化程度不一，ＭＲＩ良、恶性征象重叠较多，仅约５０％～６０％的软组织肿瘤可根据上述征象做出正确诊断。在鉴别良恶性软组织肿瘤时，肿瘤组织的Ｔ２Ｗ１信号强度的均匀性、肿瘤的边界、邻近解剖结构（主要是神经血管和骨骼）的侵犯情况和ＧｄＤＴ