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常见的贫血性血液病检验项目 发表时间：2009-03-16 发表者： HYPERLINK /doctor/DE4r08xQdKSLFwEythY2Krrpb6FW.htm \t _blank 孙忠亮 (访问人次：5406) 1．?网织红细胞计数（RC）：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血，抑或是增生正常性贫血。2．?酸溶血试验（Ham试验）：是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的一种简便的诊断方法，确诊PNH时，需本试验操作规范，有阳性对照，且两次以上阳性。 HYPERLINK / 3．?蔗糖溶血试验：作用原理与酸溶血相似，阳性可见于PNH，自身免疫性溶血，遗传性球形红细胞增多症以及部分再生障碍性贫血也可能是阳性。它是PNH的一个简单的过筛试验。4．?红细胞渗透脆性试验：红细胞脆性试验反应了红细胞的抵抗能力的大小，脆性增加常见于遗传性球形红细胞增多症，也可见于严重的自身免疫性溶血性贫血。5．?尿含铁血黄素试验（Rous试验）：慢性血管内溶血肾小管上皮细胞可分解游离血红蛋白为含铁血黄素，沉积于上皮细胞内，在普鲁士蓝反应时呈阳性反应。本试验阴性不能完全排除慢性血管内溶血。6．?抗人球蛋白试验（Coombs试验）及分型试验：一种古老的试验，用于检验血清中的不规则抗体，自身免疫性溶血性贫血可以出现阳性反应。其分型试验有助于进一步确定是何种不规则在干扰红细胞的生成与破坏。7．?骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验：文献报道存在一类疾病，骨髓象以红系增生表现，可能有少量病态造血现象，可见有原位溶血的痕迹，巨核细胞成熟受阻或巨核细胞减少；临床表现为全血细胞减少，网织红细胞不少，皮持激素治疗有明显效果；多发生于中青年女性，可有免疫学异常的证据，称之为“与免疫相关的全血细胞减少症（IRP）”。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验是居于此类疾病而建立起来的一种新的试验方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗体，这些抗体可以是针对幼红细胞的，可以针对网织红细胞的，可以是针对幼稚粒细胞系的。8．?外周血红细胞的CD55、CD59检验：这是一项从分子水平确诊PNH的现代诊断方法，原理为PNH患者血细胞表面不表达或少表达CD55及CD59，称为CD55或CD59阴性细胞，此种细胞的大量存在是PNH发生严重溶血的分子原因所在。 自身免疫性溶血性贫血是免疫功能调节紊乱产生自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血抗人球蛋白试验大多阳性根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同自身免疫性溶血性贫血可分为温抗体型和冷抗体型两种 ? ??? 自身免疫性溶血性贫血的检查 ????检验? 需作红细胞计数及血红蛋白量网织红细胞计数血涂片注意是否属正细胞正色素性贫血伴若干球形红细胞骨髓象注意红系统增生情况及有无原发病的骨髓象改变尚可作抗人球蛋白直接间接试验免疫球蛋白测定冷凝集试验冷溶血试验血清间应胆红素及尿胆原测定 ????其它检查? 胆囊B型超声及(或)造影检查还可作有关原发病的相应检查 ? ??? 自身免疫性溶血性贫血的治疗 ????按血液系统疾病护理常规 ????输血仅用于溶血危象严重贫血患者因输血可提供大量补体及红细胞有时反加重溶血最好给予三洗红细胞输注?????药物治疗首选糖皮质激素泼尼松初期应予足量一般为～mg／d分次口服病情严重时可静脉应用地塞米松等制剂待血红蛋白恢复正常后可递减剂量直至以保持血红蛋白正常的最小剂量此维持量宜长期应用并按需要持续数月至数年仅于长期缓解后始能停药其他药物如环磷酰胺巯嘌呤及硫唑嘌呤等免疫抑制剂也可应用有条件时对重症病例可考虑加用大剂量免疫球蛋白静脉滴注?????脾摘除适用于糖皮质激素无效或因激素副作用而不能继续用药者使用Cr标记红细胞脾肝区体表测定可作为预测脾摘除手术效果的参考指标手术时若见有胆囊结石可根据患者情况同时切除胆囊 溶血性贫血是由什么原因引起的？ 　　(一)发病原因 　　对溶血性疾病可按不同方式分类：按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。 　　 　　 　　 　　除阵发性睡眠性 HYPERLINK /jiancha/huaxue/xue/9c466.html \t _blank 血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。 　　(二)发病机制 　　溶血的分子病理学机制是红细胞膜的改变。红细胞膜的病变导致红细胞破坏的机制可涉及多个方面： 　　1.膜的完整性遭到破坏 例如红细胞表面的抗原与相应的