松果体区病变.docVIP

AFIP卷宗松果体区病变：影像-病理***系 松果体区病变多种多样。生殖细胞肿瘤是最常见的肿瘤性病变。生殖细胞肿瘤可分泌激素，血清或脑脊液癌蛋白评估可以帮助诊断。松果体实质肿瘤包括低级别松果体细胞瘤，中分化松果体实质肿瘤和高度恶性松果体母细胞瘤。生殖细胞肿瘤与松果体实质肿瘤影像表现无特异性，但影像表现结合实验室检查可帮助缩小鉴别诊断范围。起自松果体腺附近的肿瘤包括脂肪瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、表皮样囊及皮样囊肿等先天性病变与脂肪瘤。认识松果体区病变种类、影像及临床特征有利于缩小影像鉴别诊断和优化治疗。 前言 松果体区病变包括肿瘤性病变与先天性病变。肿瘤性病变包括起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞肿瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞瘤、脑膜瘤）。松果体区肿瘤常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%，占成人颅内肿瘤1%以下。生殖细胞肿瘤最常见，占所有松果体肿瘤40%，松果体实质肿瘤占14%–27%。认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有利于缩小鉴别诊断范围。在这篇文章中，我们回顾松果体区正常解剖，描述松果体实质肿瘤、生殖细胞肿瘤、松果体囊肿及松果体区其它肿块的体征及症状与病理及影像学特征。 松果体区正常解剖 松果体为红褐色小体，因形如松果而得名。松果体大小约10-14mm。松果体位于中线区，附着于第三脑室后方上部，下方为中脑顶盖与上丘，上方为胼胝体压部与Galen静脉（图1）。胚胎2月时，松果体以憩室的形式起源于间脑第3脑室顶部。成年型松果体悬挂于第三脑室顶后部的柄上。松果体分泌褪黑素，并与生物钟节律有关。组织学上，松果体由95%松果体细胞与5%星型胶质细胞构成，这些细胞由纤维血管间质分隔成小叶（图 2）。松果体细胞为与视网膜杆、球细胞相关的特化性神经元。脑砂为同心圆钙化，多出现于青春期人群，40%发生于17-29岁患者。松果体无血脑屏障，增强扫描可强化。松果体区肿块的体征及症状 松果体区肿块的体征与症状与肿块对邻近结构的压迫具有显著相关性，但高级别肿瘤，如松果体母细胞瘤，也可侵润周围结构。这些体征及症状包括Parinaud综合征、性早熟及比较罕见的松果体卒中。Parinaud综合征系顶盖受压或受侵致眼球共轭垂直运动障碍、瞳孔散大、眼球会聚障碍及眼睑痉挛，脑积水系脑导水管阻塞。头疼、恶心、呕吐系颅内压增高。性早熟常与生殖细胞肿瘤分泌的HCG有关。松果体肿瘤或囊肿出血称为松果体卒中。其最常见症状是突然意识降低，伴头疼。继发于松果体病变的帕金森氏综合征罕见，原因未明。 起源于松果体实质的肿瘤 松果体实质肿瘤比较罕见，占颅内肿瘤0.2%以下，起源于松果体细胞或其前身，属于神经上皮肿瘤。松果体实质肿瘤包括低度恶性松果体细胞瘤、中度恶性中分化松果体实质肿瘤与高度恶性松果体母细胞瘤。 松果体细胞瘤 松果体细胞瘤生长缓慢，为WHO分级级，占松果体实质肿瘤的14%-60%。该肿瘤可以发生于任何年龄，但以成年人多见（平均年龄38岁），无性别差异。5年生存率为86-100%，肿瘤完全切除后复发的病例尚未见报道。脑脊液播散罕见。 病理与组织学特征 松果体细胞瘤由体积小、形态一致、发育成熟，与松果体细胞类似的细胞构成（图 3）。小叶结构与松果体细胞瘤性菊形团为常见特征。影像表现 在CT上，松果体细胞瘤边界清晰，常小于3cm，呈等-高密度。松果体实质肿瘤膨胀性生长，松果体正常结构消失，松果体正常钙斑爆破并向周边移位。在MRI上，病变边界清晰，呈T1低-等信号，T2高信号。增强扫描后，肿瘤明显均质强化（图 4）。 肿瘤可发生囊变或部分囊变，有时与松果体囊肿鉴别困难。然而，在增强扫描早期，囊性肿瘤通常表现为内部或囊壁结节强化。肿瘤出血（松果体卒中）罕见（图 5）。 中分化松果体实质肿瘤 在2000年WHO关于枢神经系统肿瘤分类中，中分化松果体实质细胞瘤被提到，并被定为WHO分级 II 或 III级。该肿瘤占所有松果体实质肿瘤20%以下，发病于任何年龄，但发病高峰为成人早期，女性稍多于男性。5年生存率39-74%。中枢神经系统或其它转移病变确有报道，但较罕见。 病理与组织学特征 PPTID大体形态与松果体细胞瘤相似。病变边界清晰，无坏死。组织学上肿瘤细胞形态一致，弥漫成片，并形成小菊形团。组织学特征介于松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间（图 6）。亦可见低至中度有丝分裂及核异型。影像表现 无特异影像表现鉴别PPTID与松果体细胞瘤或松果体母细胞瘤。PPTID在MRI T2WI上呈高信号，增强扫描后，病变可强化（图 7）。该肿瘤亦可囊变。松果体母细胞瘤 松果体母细胞瘤为高度恶性WHO分级 IV级肿瘤，是松果体实质肿瘤中最原始的一类肿瘤，占松果体实质肿瘤40%。松果体母细胞瘤是胚胎性肿瘤，被称为成松果体