WHO造血和淋巴组织肿瘤分类分型和标准新.docVIP

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准 福建医科大学附属第二医院血液科 郭熙哲 1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。 WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。 一、急性白血病 一急性髓细胞白血病分类 WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:1诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；2伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞 可≤20%；?3由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML（treatment related AML）单独列出；4免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；5增加了AML新的病谱，分类具体如下： 1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。 1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。 1.2 AML伴有骨髓异常嗜酸性粒细胞inV(16)，（p13，q22）或t（16；16）（p13；q22），（CBF/MYH11）：细胞形态学酷似FAB的M4EO，BM原始粒细胞≤20%，可有Auer小体，BM有核细胞以单核和嗜酸粒细胞为主，中性粒细胞较少，PB(外周血)中嗜酸性粒细胞常不增多,免疫表型以粒系为主，即CD13+，CD33+，MPO+，也有单核系分化抗原即CD14+，CD11b +，CD64+和溶菌酶阳性，占AML的10%~12%。 1.3急性早幼粒细胞血病(APL-AML)伴有t（15；17）（q22;q12）及其变异型，(PML/RARα及其变异型)；临床上常伴有DIC，外周血白细胞数正常或减少,BM异常早幼粒细胞≥20%,细胞形态学同FAB-M3，免疫表型为CD13+，CD33+、CD15弱阳性，CD14-、HLA-DR-，占AML的5%~8 %。 1.4 AML伴有11q23(MLL)异常: 细胞形态学以FAB的M5、M4及M1，M2多见，免疫表型为CD14+、CD4+、CD13+、CD33+、CD11b+、CD11c+、CD64+、CD36+、及溶菌酶阳性，在AML中占5%-6%。 2、AML伴有多系病态造血：可为初发，亦可继发于MDS/MPD，常有全血细胞严重减少，至少有两系以上病态造血，且病态造血细胞≥50%，免疫表型为CD13+、CD33+、CD34+，常有CD7、CD56表达，细胞遗传学可似MDS，即-7/7q-，-5/5q-，+8、+9，+11等。 3、AML和MDS治疗相关性： 烷化剂相关性常为治疗后5-6年，先为MDS，后转化为AML,可转化为FAB的M2、M4、M5、M6或M7。免疫表型为CD34+、CD33+、CD13+，细胞遗学异常同MDS。 TopoⅡ抑制剂相关性AML: 常为治疗后33月左右，多无MDS期， 可转化为FAB的M2、M4、M5或M3，偶有ALL，免疫表型同AML，细胞遗传学异常为t（9；11），t（19；11），t（8；16）和inV（16）等。 4. AML不另行分类：FAB的M0、M1、M2、M4、M5、M6、M7，不另做解释。 5. WHO新增AML病谱： 5.1急性嗜碱粒细胞白血病（ABL）：占AML不足1%，临床上可有高组胺血症，如面色潮红，心动过速，荨麻疹，哮喘，胃酸过多等。PB和BM有大量嗜碱性颗粒，组化染色为甲苯胺染色阳性，酸性磷酸酶呈弥漫阳性，PAS呈块状阳性，POX－、SBB－、NSE－、免疫表型CD13+、CD33+、CD34+，HLA_PR－，无恒定细胞遗传学异常，预后较差。 5.2 急性全髓增生症伴骨髓纤维