心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性弹力纤维增生性疾病.docVIP

心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病，慢性型多于6到12个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。 临床表现 1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。 3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及２级以上收缩期杂音。 4.肝大。 心内膜弹力纤维增生症，指的是心内膜弥漫性增厚。大致涉及到两种病理过程，一是心内膜间叶细胞的增生和胶原、弹力纤维的大量增生，二是心内膜表面纤维蛋白的沉积和机化。多发生于婴儿，为婴儿期心衰的常见原因之一。通常分为原发和继发两种类型，继发性者系指伴发于心脏的某些结构畸形，如伴发于主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、室间隔缺损等，原发性者则不与其它心脏先天性异常伴随。原发性者按左室大小分为两型，绝大多数左室腔扩大，称之为扩张型，声像图类似扩张型心肌病，左房、左室明显扩大，左室壁心内膜呈弥漫性或不规则增厚，回声致密增强，左室壁运动普遍下降。少数病例左室腔缩小，称为缩窄型，与左室发育不全者很难区别。表现为左室腔缩小或正常，心内膜增厚，瓣口变小。 心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。? ? 本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。? ? 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。②左冠状动脉起源于肺动脉畸形，因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。③心型糖原原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼骨活栓可资鉴别。④主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。⑤扩张型心肌病：多见于2岁以上小儿。此外，尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而引起早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤，应予警惕。评述比较广泛，很有学习价值，谢谢 　小儿心内膜弹力纤维增生症又名小儿心内膜硬化症其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生病变以左心室为主多数于岁以内发病原因尚未完全明显部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因 　　小儿心内膜弹力纤维增生症的临床表现： 　　主要表现为充血性HYPERLINK /jibing/xinshuai.htm心力衰竭按症状的轻重缓急可分为三型：　　暴发型 起病急骤突然出现呼吸困难口唇发绀面色苍白烦躁不安心动过速心音减低可听到奔马律肺部常听到干湿罗音肝脏增大少数出现心源性HYPERLINK /jibing/xiuke.htm休克甚至于数小时内猝死此型多见于个月内的婴儿　　急性型 起病亦较块但HYPERLINK /jibing/xinshuai.htm心力衰竭发展不如暴发型急剧常并发支气管炎肺部出现细湿罗音部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞此型发病年龄同暴发型如不及时治疗多数死于HYPERLINK /jibing/xinshuai.htm心力衰竭　　慢性型  症状同急性型但进展缓慢患儿生长发育多较落后经适当治疗可获得缓解存活至成年期但仍可因反复发生HYPERLINK /jibing/xinshuai.htm心力衰竭而死亡 　　小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断： 　　除发病年龄特点和临床表现以充血性HYPERLINK /jibing/xinshuai.htm心力衰竭为主外实验室检