多发性内分泌肿瘤综合征-Ⅰ型1例报告.pdfVIP

‘ 复里学提 医学版 Fudan Med ScSi 2( 。 Jan,35 、(1) 159 Univ J 多发性内分泌肿瘤综合征一I型1例报告 沈敏洁 刘 芳A 郭 玫 李 青 李 鸣 吴松华 贾伟平 ( 上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科 20(}233； 上海北站医院内科 2(}007()； 宁夏自治区人民医院内分泌科 银川 75002I) 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia， 生，左右足诸骨未见明显异常。甲状腺 B超：右侧甲状腺已 MEN)在临床上少见，国内报道不多。多个内分泌腺发病往 切除，左侧残留甲状腺多发结节，较大者 11 mm x 11 mm。 往不同步，而且有的受累腺体处于静止状态，容易漏诊。现 右侧颈部肿块 11 mm×10 mm。包膜完整，内部见少许血流 将本院2006年10月收治的I例 MEN—I型报道如下。 信号，提示来源甲状旁腺可能。ECT：早期显像示：右侧甲状 临床资料 腺显影不清(有手术史)，下极可见一放射性浓集灶；左侧甲 患者，女性，59岁，因“口干，多尿6年”入院。患者于6 状腺显影清晰，放射性分布均匀。延迟显像示：双侧甲状腺 年前无明显诱因出现口干多尿症状，多次测空腹血糖7～8 放射性明显减退，右侧甲状腺下极仍见一放射性浓集灶。垂 mmol／L，餐后2 h血糖11．1 mmol／L，尿糖+++，确诊为 体MRI：垂体柄后方局限性(0．3 cm)信号异常，考虑垂体微 “糖尿病”，予控制饮食及口服格列吡嗪片2．5 mg，每日3次； 腺瘤可能大。颈椎 MRI：C3—4，C4—5，C5—6，C6—7，C7一T1椎间 二甲双胍片0．25 g，每日3次控制血糖。 盘突出，颈椎退变。上腹 CT增强：右肾上腺占位，大小 2．1 既往有高血压病史 20年，血压最高 140／10()mmHg(1 cm ×1．7 cm x 1．0 cm ，边清，内部密度欠均匀，增强后明 mmHg=0．133 kPa)，目前口服贝沙坦片 150 mg每日一次 显不均匀强化。胆囊已切除，肝胰脾未见异常。 降压治疗，血压控制在 130／80 mmHg左右。13年前因间歇 讨 论 性头痛行头颅MRI检查提示垂体瘤(约0．3 cm)。3年前因 多发性内分泌腺瘤综合征是指在同一个患者身上同时 右侧甲状腺腺瘤在外院行腺瘤切除术。平时偶有颈部、足部 出现或先后发生两种或两种以上内分泌腺瘤或增生而产生 骨痛症状。 的一种临床综合征，本病为常染色体显性遗传，有家族性发 体格检查 T36．8℃，BP135／80 mmHg，神清，呼吸平 病倾向，男女患病率无明显区别_1]。临床上根据受累腺体不 稳。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。颈软，双侧甲 同，分为3型：MEN—I型、MEN—U A型、MEN—U B型。此 状腺未及肿大。两肺呼吸音清，未及干湿罗音。HR 76次／ 外，尚有 MEN—I、Ⅱ重叠型_2]。MEN—I型 1954年 由 分，律齐。全腹软，无压痛，肝、脾肋下未及，双肾区叩痛 Wermer初次报道，又名 Wermer综合征，主要累及甲状旁 (一)。双下肢无浮肿，针刺觉无减退，双足背动脉搏动存在。 腺、肠一胰腺和垂体前叶|3]。MEN—U A型又名 Sipple综合 全身皮肤未见紫纹及痤疮，无水牛背及满月脸。 征，主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺瘤。 实验室检查 入院后常规查血电解质，发现其中血钙 MEN UB型除 MEN—UA表现外，尚有黏膜神经瘤(舌、唇、 (Ca)2．61 mmol／L(正常参考值2．08～2．60 mmol／L)，以后 眼睑、胃肠道)、类 Marfan综合征体态||]。本例患者有间歇 复查3次，分别是2．4