致力於开创美好未来，让罹患格林-巴利综合徵(GBS)、慢性炎症性脱髓鞘.PDFVIP

GBS/CIDP 國際基金會 CIDP 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 支援 教育 研究 倡導 致力於開創美好未來，讓罹患格林 巴利綜合徵 、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經 - (GBS) 病 (CIDP) 及變異病種的病患不再孤獨並且每位病患都能全面康復。 CIDP 有哪些症狀？ 每年， 新發病例估計為百萬分之 至 ，而且，由於這種疾病本質上是慢性病， CIDP 1.5 8.5 因此隨時可能影響美國多達 40,000 個病患。該疾病會影響任何年齡的兒童和成人。 病患發展出 的生命高峰期通常介於 至 歲之間。罹患該疾病的男性多於女性。 CIDP 50 60 CIDP 的特徵是進行性對稱性無力，患者腿部和手臂在八週過程中逐漸或階段性感覺喪 失，並且可能持續數年。無力的感覺是對稱性的，大約同等發生於身體兩側，受影響的四 肢伴有深層肌腱反射喪失，如膝關節和踝關節。若病情嚴重且持續多年，則手腳會發生肌 肉萎縮。呼吸肌通常不受影響。病患也會有感覺喪失的情況，最明顯的是發生在手腳。喪 失的感覺包括痛覺，輕觸覺，震動覺和本體感覺—— 即一個人感受自己身體某個部位與其 他部位相對位置的能力。 病情長時間進展的特性使其有別於急性神經病變，如格林 巴利綜合徵 ，罹 CIDP - (GBS) 患該疾病的病患在一至四週內達到無力的高峰。85% 的 GBS 病患將在三個月後恢復體力 及行走能力。與 GBS 不同的是，CIDP 常常無自限性，如果不及時治療，大約 30% 的病 患將發展至依賴輪椅。大約 60% 的病患能夠繼續工作，但會逐漸發展至殘疾。早期識別 和治療可以很大程度上防止殘疾的進展。 並非所有的病患都遵循這一典型的模式。少數病人有變異，包括劉易斯 薩姆納 - (Lewis- Sumner) 綜合徵，該疾病為多灶性，影響運動和感覺神經，對手臂的某些區域的影響超過 腿部，影響方式為非對稱性（即，對一邊手臂的影響超過另一邊）。另一種疾病形式主要 影響感覺神經，並導致平衡能力差、跌倒和疼痛。 如何診斷 ？ CIDP CIDP 的早期臨床療程是非常重要的，因為之後，病患更有可能對治療作出反應，有些病 患會更容易進入緩解階段。不幸的是，對於 CIDP ，沒有可靠的診斷測試。相反，診斷是 結合各方面資料作出的，包括由病患提供的臨床病史、由神經科醫師執行的檢查、以及支 持性診斷研究（包括神經傳導研究）以及脊髓液檢查。神經傳導速度研究了神經攜帶電衝 動的能力。也對病患的血液樣本做研究，以排除其他病況、如糖尿病、感染、毒素暴露和 血管炎性疾病。少有的情況下，也會進行神經活檢，以確診 CIDP 或排除其他疾病或病 況。 如何治療 ？ CIDP 最高達 ％的 病患對修改免疫系統的一種或多種治療作出反應。其中幾種療法已 80 CIDP 經在隨機對照試驗中進行了測試。作為初始衡量手段，病患可以用糖皮質激素、血漿置換 或靜脈內免疫球蛋白 (IVIG) 進行治療，所有這些療法都被認為是同等有效的。 早期充分的治療能夠限制疾病，並保護機體功能和生活質量。若病患已有廣泛性神經損傷 才開始治療，則其對治療可能反應不良或不完全。 一項歷時 週的隨機和安慰劑對照試驗表明 是有益的。本研究的成果是 48 IVIG –C IVIG – C 成為唯一由美國食品和藥物管理局 (FDA) 批准的作為 CIDP