止血凝血障碍-浙江大学.PPT

正常止血机制 机体的正常止血功能是由血小板、凝血系统、纤溶系统和血管内皮系统这四大系统共同作用而完成的。 （一）血管壁 正常情况下，小血管的管壁的结构包括： 内膜层 内皮细胞、基底膜 中 层 平滑肌、弹力纤维、胶原 外膜层 结缔组织 内皮细胞层表面光滑、带有负电荷（血小板表面带有负电荷），可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。 血管在正常止血过程中的作用 （二）血小板 血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区： 1）外周区； 2）溶胶 — 凝胶区； 3）细胞器区； 血小板具有粘附、聚集、释放功能。在血管壁受损时，通过上述功能，在局部形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血（一期止血）。 血小板在止血过程中的作用 （三）凝血系统 凝血因子 A、凝血因子均以罗马数字命名，凝血因子I-XIII共12个， 无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子， 是因子V的激活状态； B、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字； C、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质； D、 I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、 X的生成依赖VitK。 凝血因子 凝血过程 凝血过程包括： 三条途径：外源性凝血途径、内源性凝血途径、共同途径 三个阶段：凝血活酶形成，凝血酶形成，纤维蛋白形成 为二期止血 一、毛细血管壁与血小板相互作用的检验 BT（1） BT（2） （一）血小板计数（platelet count，pc） 【参考值】（100~300）×109/L 【临床意义】 减少 1、造血功能障碍:AA、leukemia、放射线损伤、PV 2、血小板破坏过多：ITP、脾功能亢进 3、血小板消耗亢进：DIC 增多 1、骨髓增生性疾病:CML、ET 2、 反应性增多：急慢性炎症、急性失血或溶血、脾切除术后 （二）血块退缩试验（ clot retraction test，CRT） 【参考值】血块退缩时间：于凝固后1/2~1h开始退缩，于24h内退缩完全。 【临床意义】 血块退缩不良见于： ●血小板减少 ●血小板功能异常 ●凝血因子异常 （三）血小板相关免疫球蛋白 （platelet asscoiated mmunoglobulin ，PAIg） （一）凝血时间（coagulation time, CT） 【参 考 值】 4~12min（试管法） 【临床意义】CT主要反映内源性凝血过程第一期有无异常。 延长见于： 1.甲、乙、丙型血友病。 2.凝血酶原、纤维蛋白原严重减少。 3.应用肝素、双香豆素等抗凝药物。 （二）活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin，APTT） 白陶土部分凝血活酶时间（kaolin partial thromboplastin time，KPTT) 【参考值】30~45s。正常对照组延长10s以上为异常。 【临床意义】 反应内源性凝血过程有无异常。 延长见于： （1）先天性凝血因子异常。 （2）多种凝血子缺乏（后天性）。 （3）循环抗凝血素增加。 （四）血浆凝血酶原时间（plasma prothrombin time， PPT） 凝血酶原时间（prothrombin time，PT） 【参考值】 正常人为16~18s，较正常对照延长3s以上有意义。 【临床意义】PT是外源性凝血活性的综合性检查。 延长见于： （1）先天性凝血因子异常（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ） （2）后天性凝血因子异常（肝病、VitK缺乏、DIC等） 临床意义 ■ 国际标准化比值（international normalization ratio，INR） ■ INR＝（患者凝血酶原时间／正常人平均凝血酶原时间） ■ 临床上，口服抗凝剂治疗时INR为2－4是抗凝浓度的适当范围