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恶性组织细胞病 山西医科大学第一医院 概 述 恶性组织细胞病是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。 以20～40岁者居多，男女发病为2－3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。 临床表现 发热 90％以上病人以发热为首发症状。体温高达40°C以上。热型以不规则热多，有间歇热、弛张热和稽留热。 贫血 急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，面色苍白和全身衰竭。 出血 以皮肤瘀点或瘀斑多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。 临床表现 乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。 肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更常见。 病理表现 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。 实验室检查 血象 全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者血红蛋白可降至20～30g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少，晚期更甚。 实验室检查 骨髓象 骨髓增生高低不一，晚期多数增生减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。①异常组织细胞（恶性组织细胞）②多核巨组织细胞③淋巴样组织细胞④单核样组织细胞 ⑤吞噬性组织细胞 诊 断 本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊。诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。 鉴别诊断 结缔组织病 急性白血病 再生障碍性贫血 粒细胞缺乏症 恶性淋巴瘤 治 疗 用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定疗效。可联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松，获得较高缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗较有效。 患者晚期用免疫球蛋白、联合抗生素缓解治疗，出现血小板及白细胞减少症状需要输血小板以防止内脏或颅内出血，使用氢化可的松等激素类药物能一定程度上缓解频发高烧症状。 预 后 本病如不予治疗，进展迅速，100%死亡。包括蒽环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，但少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植。患者多死于出血或感染。 * * 恶性组织细胞增生症皮肤表现 恶性组织细胞增生症颜面皮肤表现 恶性组织细胞增生症皮肤表现 恶性组织细胞增生症皮肤表现 恶性组织细胞增生症皮肤表现