有关急进性肾小球肾炎ppt模板.pptVIP

病理 肾肿大． “大彩肾”, “蚤咬肾” 典型病理－肾小球内广泛新月体 早期－细胞新月体，后期－纤维新月体 免疫病理：分型的主要依据　　 Ⅰ型：IgG及C3沿基底膜呈线样沉积 Ⅱ型：IgG及C3在系膜区或CAP壁呈颗粒状沉积 Ⅲ型：G内无或微量IC沉积 三、血栓性微血管病 ( thrombotic microangiopathy, TMA ) 早期诊断， 尽快强化治疗。 三、对症治疗 降压； 控制感染； 纠正水、电解质、酸硷平衡紊乱 * * （rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） 吉林大学第一医院肾内科 杜玉君 本文档由医学百事通高端医生网专家制作 在线咨询医生网址: 急性肾炎综合征; 肾功能损害急骤进展; 早期出现少尿性急性肾功能衰竭 临床综合征 新月体性肾小球肾炎．．．．．． 病理类型 概念: 由多种原因所致，包括： ① 原发性RPGN ； ② 继发于全身性疾病（SLE）的RPGN ； ③ 原发性肾小球疾病基础上形成的RPGN； 病因 发病机制和分型 根据免疫病理分为3型： Ⅰ型－抗肾小球基底膜型RPGN 。 Ⅱ型－免疫复合物型RPGN 。 Ⅲ型－非免疫复合物型RPGN 。 ANCA（+） 细胞新月体 纤维新月体 *　 多有上呼吸道感染前驱症状 ， 　 起病急，病情发展快； *　临床特征： 　　　　急性肾炎综合征， 　　　　进行性少尿或无尿， 　　　　肾功能短时间恶化至尿毒症；　　　 *　少数起病相当隐匿，仅发热、关节痛、肌痛， 直到尿毒症，多见Ⅲ型。 　　 * Ⅱ型常伴ＮＳ．我国Ⅱ型多见，男性居多。 I 、Ⅱ---青中年，Ⅲ---常见中老年 临床表现 常规+生化: 蛋白尿、RBC管型、BUN 、CRE 免疫学检查： 　　　 I型 －抗GBM抗体（＋）， 　　　 III型－ ANCA 阳性（＋）， 　　　 II型 － CIC（＋），C3↓ 　　 影象学检查B超等… …双肾增大。 实验室检查 　　[诊断] * 急性肾炎综合征短时间肾功能急剧恶化 * 病理证实－新月体肾小球肾炎， * 除外系统性疾病。 [鉴别诊断] 　一、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病： ? 急性肾小管坏死： 　　　常有明确病因….肾缺血（如休克） 中毒因素（药物、鱼胆中毒） 　　　肾小管功能损害为主，蛋白尿/血尿较轻； ?急性过敏性间质性肾炎： 　　　明确的用药史及典型全身过敏反应， 　　　血／尿嗜酸性粒细胞↑，肾活检可确诊。 ?梗阻性肾病： 　　　突然发生少尿或无尿，无急性肾炎综合征~， 　　　Ｂ超－见尿路梗阻。 二、引起RPGN 的其他肾小球病： *　继发性RPGN：Goodpasture综合征、　　　　　 　　　　　　　 SLE、HSP。----临床　　　 　　　　　　　 表现和实验室特异检查。 * 原发性肾小球病： 　　　　 重症毛细血管内增生性ＧN 　　　　 重症系膜毛细血管性ＧN等。 　　　　 ---肾活检协助诊断。 溶血性尿毒症综合征(HUS): 溶贫、PLT ↓ 、ARF; 血栓性血小板减少性紫癜(TTP): + 发热 + 神经精神症状; 治 疗: 一、肾上腺皮质激素 + 细胞毒药物治疗： 1. 甲泼尼龙冲击疗法： * 0.5-1.0g（10-30mg/kg.d），Qd，3日一疗程； * 必要时间隔3~5天行下一疗程， 一般 3疗程 ； * 继以pred 1 mg/kg.d + 环磷酰胺 2. 环磷酰胺冲击疗法： * 1.0g溶于5%Glu静点，每月1次，6次。 二、强化血浆置换疗法： 1.弃去RPGN血浆，以等量正常人血浆输入; 2.每日/隔日1次，每次置换血浆2~4升， 直到血清抗体或IC转阴、病情好转。 约10次 3.配合: 口服糖皮质激素+ 环磷酰胺。 4.适用： * 各型RPGN，唯需早期施行， * 主要适用于 I 型； * 对