有关溶血性贫血ppt模板.pptVIP

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溶血性贫血;溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6~8倍能力),不出现贫血;1.按发病和病情分:急性、慢性 2.按发生场所分:血管内、血管外 3.按病因和发病机制分类(最有价值) (1)红细胞自身缺陷 (2)外部因素所致溶血;1.红细胞膜缺陷——多为遗传病;垂直的相互作用(Vertical interaction) 垂直于红细胞膜平面,参与骨架网络结构域整体膜成分的附连 a. 血影蛋白—锚蛋白—带3蛋白接触 b. 带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚定蛋白结合 ;平行的相互作用(Horizontal interaction) 平行于红细胞膜平面,维持膜下骨架网络结构的双向连续性,使红细胞膜获得高强度的抗张力。 a. 血影蛋白异质二聚体的相互接触(SpD-SpD) b. SpD-蛋白—带4.1蛋白—肌动蛋白 ;HS 遗传性球形红细胞增多症 HE 遗传性椭圆形红细胞增多症;;2.红细胞 酶缺陷;;;3.珠蛋白异常;珠蛋白生成障碍性贫血;β地中海贫血;红细胞外在因素损伤;自身免疫性溶血性贫血; 自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型: 1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血(WAIHA) 原发性的 (自发性) 继发性的 (与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关) 2、?冷凝集素综合征(CAS) 原发性的 (自发的) 继发性的 (与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关);;发病机制;【发病机制】 胎儿血因某种原因进入母体,由父亲方面遗传来的显性抗原导致母体产生相应的IgM抗体。当胎儿血再次进入母体,母体发生次发免疫反应。;新生儿溶血病;新生儿溶血病;输血性溶血;药物性溶血;引起红细胞G6PD缺乏者溶血的药物;物理性溶血;物理性溶血;毒素和生物性溶血;脾功能亢进;临床表现;慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,症状较轻 特征:贫血、黄疸、脾大。 一般患者对贫血有较好代偿,症状较轻 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。;实验室诊断;红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢(非结合胆红素升高) 尿分析(尿 胆原升高) 血清结合珠蛋白(降低) 血清 游离 血红蛋白(升高) 尿血红蛋白(阳性) 乳酸脱氢酶(升高) 外周血涂片(破碎和畸形红细胞升高) ;;;治疗原则;阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH);PNH的性质 ;病因及发病机制 ;GPI锚生物合成 (内质网中合成) ;GPI锚连接蛋白 ;GPI锚连接蛋白 ;补体激活途径;PNH异常细胞克隆的维持和扩增 ;不同细胞群体外培养 ;PNH 异常细胞具有抗凋亡能力。 PNH患者具有GPI锚连蛋白的正常细胞易被T细胞识别而被杀伤,缺乏GPI锚连蛋白的造血细胞则可逃逸 。;PNH的临床表现;PNH和AA关系 ;PNH的诊断;Ham试验阳性率79 %, 但特异性高。 糖水试验阳性率88 %,但易出现假阳性。 蛇毒因子溶血试验阳性率81%。 补体溶血敏感试验可将PNH红细胞分I、II、III型,临床溶血程度主要取决 III型。我国以I+II+III最多,I+III次之。;流式细胞术;嗜水气单胞菌(HEC)毒素溶血试验 ;PNH的治疗;异基因骨髓移植是唯一能治愈本病方法 指征:PNH合併骨髓增生低下,且反复发生严重血管栓塞并发症者。; Eculizumab ;免疫抑制剂 ( ATG、ALG、CsA) ;基因治疗 ;自身免疫性溶血性贫血;抗体分类;病因;发病机制;诊断;抗人球蛋白试验(Coombs试验);;抗球蛋白试验假阴性;抗球蛋白??验假阳性;AIHA——溶血危象;AIHA——再生障碍危象;治疗;其它治疗;End

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