- 1、本文档共74页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
有关溶血性贫血ppt模板.ppt
溶血性贫血;溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6~8倍能力),不出现贫血;1.按发病和病情分:急性、慢性
2.按发生场所分:血管内、血管外
3.按病因和发病机制分类(最有价值)
(1)红细胞自身缺陷
(2)外部因素所致溶血;1.红细胞膜缺陷——多为遗传病;垂直的相互作用(Vertical interaction)
垂直于红细胞膜平面,参与骨架网络结构域整体膜成分的附连
a. 血影蛋白—锚蛋白—带3蛋白接触
b. 带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚定蛋白结合
;平行的相互作用(Horizontal interaction)
平行于红细胞膜平面,维持膜下骨架网络结构的双向连续性,使红细胞膜获得高强度的抗张力。
a. 血影蛋白异质二聚体的相互接触(SpD-SpD)
b. SpD-蛋白—带4.1蛋白—肌动蛋白
;HS 遗传性球形红细胞增多症
HE 遗传性椭圆形红细胞增多症;;2.红细胞酶缺陷;;;3.珠蛋白异常;珠蛋白生成障碍性贫血;β地中海贫血;红细胞外在因素损伤;自身免疫性溶血性贫血; 自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型:
1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血(WAIHA)
原发性的 (自发性)
继发性的 (与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关)
2、?冷凝集素综合征(CAS)
原发性的 (自发的)
继发性的 (与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关);;发病机制;【发病机制】
胎儿血因某种原因进入母体,由父亲方面遗传来的显性抗原导致母体产生相应的IgM抗体。当胎儿血再次进入母体,母体发生次发免疫反应。;新生儿溶血病;新生儿溶血病;输血性溶血;药物性溶血;引起红细胞G6PD缺乏者溶血的药物;物理性溶血;物理性溶血;毒素和生物性溶血;脾功能亢进;临床表现;慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,症状较轻
特征:贫血、黄疸、脾大。
一般患者对贫血有较好代偿,症状较轻
可并发胆石症、肝功能损害。
再生障碍性危象。;实验室诊断;红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢(非结合胆红素升高)
尿分析(尿 胆原升高)
血清结合珠蛋白(降低)
血清 游离 血红蛋白(升高)
尿血红蛋白(阳性)
乳酸脱氢酶(升高)
外周血涂片(破碎和畸形红细胞升高)
;;;治疗原则;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);PNH的性质 ;病因及发病机制 ;GPI锚生物合成 (内质网中合成) ;GPI锚连接蛋白 ;GPI锚连接蛋白 ;补体激活途径;PNH异常细胞克隆的维持和扩增 ;不同细胞群体外培养 ;PNH 异常细胞具有抗凋亡能力。
PNH患者具有GPI锚连蛋白的正常细胞易被T细胞识别而被杀伤,缺乏GPI锚连蛋白的造血细胞则可逃逸 。;PNH的临床表现;PNH和AA关系 ;PNH的诊断;Ham试验阳性率79 %, 但特异性高。
糖水试验阳性率88 %,但易出现假阳性。
蛇毒因子溶血试验阳性率81%。
补体溶血敏感试验可将PNH红细胞分I、II、III型,临床溶血程度主要取决 III型。我国以I+II+III最多,I+III次之。;流式细胞术;嗜水气单胞菌(HEC)毒素溶血试验 ;PNH的治疗;异基因骨髓移植是唯一能治愈本病方法
指征:PNH合併骨髓增生低下,且反复发生严重血管栓塞并发症者。; Eculizumab ;免疫抑制剂( ATG、ALG、CsA) ;基因治疗 ;自身免疫性溶血性贫血;抗体分类;病因;发病机制;诊断;抗人球蛋白试验(Coombs试验);;抗球蛋白试验假阴性;抗球蛋白??验假阳性;AIHA——溶血危象;AIHA——再生障碍危象;治疗;其它治疗;End
文档评论(0)