贲门失弛缓症ppt幻灯片.ppt

贲门失弛缓症 Esophageal Achalasia 贲门失弛缓症 定义、病因病理 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 定义 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难 病因病理 贲门管的功能性狭窄及食管病理性扩张同时存在。有人认为食管下段肌壁的神经节细胞变性、减少，妨碍了正常神经冲动的传递，而致食管下端贲门部不能松弛，构成本病的病因。 流行病学 最早由William报道 我国缺乏流行病学资料 西方国家发生率每年约0.5/10万-1/10 万 男女发病率相似，约1:1.5 多见于20-50岁的青壮年 临床表现 发病缓慢，病程较长 典型症状：阵发性无痛性吞咽困难，常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物诱发 其它症状：胸骨后沉重及阻塞感，食物反流、呕吐；发生率达90%，体位改变时发作，可将隔夜食物呕出，有粘液、唾液及血液等，无酸臭味。食管扩张严重时引起胸闷及呼吸困难压迫症状 疼痛：部分患者会出现疼痛，程度不一，位于胸骨后及上腹部。机理可能由于食管平滑肌强烈收缩或食物滞留性食管炎所致 长期体重减轻-吞咽困难影响食物摄取。 诊断 食管钡餐X线造影 食管动力学检查 胃镜检查 食管钡餐X线造影 典型表现：食管呈一致性扩张，约为正常食管管径的4-5倍，食管末端狭窄成鸟嘴状或萝卜根状，狭窄部粘膜光滑，狭窄段管腔形态随呼吸改变 Henderson等将食管扩张分三级： Ⅰ级 食管直径小于4cm Ⅱ级 食管直径4-6cm Ⅲ级 食管直径大于6cm 食管动力学检测：患者LES压力常为正常人两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力也高于正常。食管蠕动波无规律、且振幅小，皮下注射氯化乙酰胆碱5-10mg，部分患者食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨剧烈疼痛。 胃镜检查:食物滞留,食管体部扩张,食管管壁成节段性收缩环;贲门不同程度狭窄 鉴别诊断 食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及SCT检查等可鉴别 食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可出现间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、钡餐检查可鉴别 心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症状，药物治疗及心电图检查 反流性食道炎 食管下段局限性痉挛收缩，钡剂通过缓慢； 粘膜皱襞增粗紊乱，可出现溃疡及假性憩室 管壁有局限性或弥漫性增厚或纤维化形成的食管狭窄，可导致食管扩张受限，蠕动减弱；食管缩短并合并裂孔疝 治疗 一般治疗 药物治疗 手术治疗 联合治疗 一般治疗 控制情绪，少食多餐，垫高床头 药物治疗 常用钙离子拮抗剂、硝酸酯类药物 钙离子拮抗剂：阻滞钙离子通道，较少细胞质钙离子浓度，产生负性肌力作用，引起LES平滑肌松弛。 硝酸酯类药物:活化鸟苷酸环化酶，增加平滑肌鸟苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的去磷酸化，抑制平滑肌的正常收缩，使LES松弛 缺点：不良反应多，低血压、下肢水肿等 适应症:早期轻度贲门失弛缓症患者。 内镜治疗 内镜下注射A型肉毒杆菌毒素 内镜下扩张治疗 内镜支架植入治疗 内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗 肉毒杆菌毒素(BoTx)是一种外毒素，阻止神经末梢乙酰胆碱释放，从而使平滑肌松弛 方法：用胃镜注射针通过内镜引导将100uBT于贲门上0.5cm，3、6、9、12点位4个点，每点20u注射至肌层。剩余20u注射至贲门部。1月后重复。 适应症：无法外科治疗及球囊扩张治疗或扩张治疗失败者； 优点：操作简便，耐受性好，费用低，不良反应少，有效率高。 每隔6-12月重复治疗。 内镜下扩张治疗 1674年William用鲸鱼骨做扩张器治疗贲门失弛缓症 原理：通过外力过度扩张，将LES肌纤维延伸拉长，造成部分平滑肌松弛或断裂而失去张力，从而降低食管下端括约肌静息压（LESP)，改善食管下端括约肌松弛力，达到治疗目的 方法：气囊扩张、金属支架置入 5年有效率：青年组织弹性好，修复能力强 年龄小于40岁者约16%，大于40岁者约58% 相对禁忌症：瘢痕体质 内镜下气囊扩张治疗 气囊扩张并发症 局部粘膜擦伤、撕裂、渗血 胸痛 食管壁血肿 吸入性肺炎 上消化道大出血 食管穿孔（1-3%） 内镜下金属支架置入治疗 特制记忆合金支架放置于贲门狭窄段，随体温升高至36度过程中之间逐渐扩张，支架扩张至预定理想直径约需要12-24h。 支架扩张缓慢，食管贲门括约肌撕裂较规则 支架分暂时性和永久性 早期效果好，后期食管返流及肉芽组织增生致支架狭窄 近年采用防反流双被模