红血球生成素引起之抗体导致的纯红血球再生不良一病例报告.PDFVIP

內科學誌　　2009 ；20 ：86-91 紅血球生成素引起之抗體導致的純紅 血球再生不良：一病例報告 1,3 2 1 3 2 4 2 黃千惠 　王明誠　高雅慧　莊善安　黃群超　張孔昭　黃建鐘 1 國立成功大學 臨床藥學研究所 2 3 4 國立成功大學醫學院附設醫院 內科部腎臟科 藥劑部 病理部 摘 要 基因重組人類紅血球生成素 （Recombinant human erythropoietin, rHuEpo, epoetin ）所造 成之純紅血球再生不良 （pure red cell aplasia, PRCA ）是發生於腎性貧血患者的一種罕見血 液疾病 ，其臨床特徵是使用rHuEpo 治療時，仍有嚴重貧血 。血液檢查方面，除紅血球母細 胞數目偏低外 ，其餘的血球和數目均為正常，推測可能致病機轉與製劑之賦型劑成份和注射 投予的方式有關。目前的全球發生的案例數大多為使用epoetin- α劑型 ，其他的劑型 （如 ： epoetin- β）較少。目前文獻探討改變賦型劑成份或注射投予的方式，可降低PRCA病例 。本 病例為一接受血液透析的腎性貧血女性透析患者 ，使用epoetin- β製劑後 ，發生了嚴重貧血 ， 經由骨髓抽吸檢查與血清中epoetin 的中和性抗體檢驗 ，顯示為由epoetin造成之純紅血球再生 不良。該患者併有糖尿病 ，在停止使用epoetin和接受類固醇治療一星期後 ，因血糖難以控制 和對類固醇的耐受性差而停止使用，之後改用mycophenolate mofetil (MMF) 治療三個月，但 未見良好療效 ，後不幸死於敗血性休克與肝衰竭。所以，腎性貧血患者臨床使用epoetin 時， 若施打epoetin- α，應以靜脈方式投予 ；若使用期間，患者的貧血未改善並出現加重的情形 ， 則需作進一步相關性檢查 （如 ：骨髓抽吸和中和性抗體）以確定是否為epoetin造成的純紅血 球再生不良，再行適當之治療 。 關鍵詞 ：腎性貧血 （Renal anemia） 紅血球生成素 （Erythropoietin） 基因重組人類紅血球生成素 （Recombinant human erythropoietin, rHuEpo, epoetin） 純紅血球再生不良 （Pure red cell aplasia, PRCA ） 賦型劑 （Excipient ） 穩定劑 （Stabilizer） 聯絡人：黃建鐘 通訊處：704 台南市勝利路138號 成大醫院內科部 紅血球生成素引起之抗體導致的純紅血球再生不良：一病例報告 87 前言 紅血球生成素(Erythropoietin)為一種多醣蛋 白質(sialoglycoprotien) ，在人體內由腎臟製造 後 ，作用於骨髓的紅血球前驅母細胞(erythroid progenitor) ，促使成熟的紅血球生成 ；而基因重 組人類紅血球生成素(recombinant human Epo, rHuEpo或epoetin)是以基因重組生物工程技術合 成 ，是一種在結構及功能上與內生性Epo很相似 的治療性蛋白製劑 ，臨床上可有效治療腎病與 癌症患者的貧血 。目前在台灣上市的rHuEpo的 圖一 ：在1,000倍油鏡下病患之骨髓抹片圖(染色法 ： ® Liu