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纵膈肿瘤包括原发性和转移性肿瘤，其中以转移性较为常见，且多数为纵膈淋巴结的转移，原发性纵膈肿瘤，通常包括位于纵膈内各种组织和结构所产生的肿瘤。 （一）流行病学 纵膈各分区和各年龄组的人都可发生纵膈肿瘤，最常见于30-50岁年龄组。纵膈肿瘤多数为良性，成人的恶性肿瘤仅占10%-25%，儿童则一半以上是恶性的，胸腺肿瘤、神经源性肿瘤、畸胎瘤、各类囊肿和甲状腺肿瘤是最常见的纵膈肿瘤，占纵膈肿瘤的80%-90%。 （四）临床表现 一、常见症状：胸痛、咳嗽、呼吸困难、疲劳、吞咽障碍、体重减轻、盗汗等。 二、伴随症状：重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍和低丙种球蛋白血症、骨关节痛等。 三、体征：发热、淋巴结肿大、上腔静脉压迫综合征、horner综合征及相关神经系统症状。 （五）纵隔肿瘤的诊断与鉴别诊断 详细的病史询问、查体、影像学±内镜、血清学检查 1. 40％患者无症状 2. 症状常与压迫相关 大部分病例需要手术或穿刺活检 鉴别诊断时候应该考虑 1.肿瘤位于纵隔，还是肺内或胸膜腔内 2.良、恶性可能孰大 （一）流行病学 胸腺肿瘤是最常见的前纵膈原发肿瘤，其发病率占纵膈肿瘤的10%-20%，居纵膈肿瘤的第三、四位。胸腺肿瘤发病无性别差异，最常见于50-60岁的人。 重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG) MG病因和发病机制(2) 抗体对神经－肌肉 接头的影响 MG病因和发病机制(3) 抗体来源： 临床表现 三个特征性症状 非侵袭性胸腺瘤患者未出现疾病相关死亡 侵袭性胸腺瘤患者的5年和10年无病生存率分别为 64.4% 和 55.6% 单、多因素分析显示Mosaoka 分期和手术的完整性是侵袭性胸腺瘤患者的重要预后因素 5年生存率和局控率分别为： II期 96% / 96% III 77.8% / 56.4% ; IVa 56.6% / 42.7% ; IVb 35.6% / 21.6% (p value ＜0.0001) 5年局控率：常规 68.2%, 扩大野 66.6%. 年龄、放疗剂量、是否重症肌无力、病理等不是预后因素 三、 生殖细胞肿瘤 生殖细胞肿瘤占全身恶性肿瘤的1％，其中2％～5％发生于性腺之外，主要沿人体中线如纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体区等部位发生（迷途说） 纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位， ?临床上分为良性和恶性两类，最常见的是良性畸胎瘤，又称成熟囊性畸胎瘤或皮样囊肿；恶性生殖细胞肿瘤少见，包括精原细胞瘤和非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-seminomatous germ cell tumor，NSGCT) NSGCT又称恶性畸胎瘤或未成熟畸胎瘤，包括内胚窦癌、畸胎癌、胚胎癌、绒毛膜癌及混合型非精原细胞瘤等病理类型 良性畸胎瘤完整切除可获得较高的治愈率 恶性生殖细胞肿瘤中精原细胞瘤对放、化疗敏感，被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤 非精原细胞瘤恶性度高，诊断时多数出现转移，预后不良 纵隔生殖细胞肿瘤:病理类型 良性：畸胎瘤 恶性：精原细胞瘤 恶性畸胎瘤（NSGCT） 胚胎癌 绒毛膜癌 畸胎癌 内胚窦癌 肿瘤标志物的价值 β-HCG :100%绒毛膜癌,50%胚胎癌,15%精原细胞瘤 AFP:50%-70%非精原细胞瘤升高，提示有胚胎或卵黄囊成分,也提示预后差 β-HCG及AFP对诊断、估计预后和复发有意义 CEA：畸胎癌患者上升，疗后随访的监测指标 内胚窦瘤(卵黄囊瘤)小儿多见，AFP和LDH均升高 治疗－良性畸胎瘤 X片表现多数边缘光整，瘤内有骨和牙齿 根据分化程度分为成熟和未成熟型 治疗： 手术切除 成熟型术后无需补充治疗 未成熟型需要应用术后放疗和或化疗 注意：睾丸有无原发，外周血有无AFP， β-HCG升高 治疗：1）小、非浸润性可手术切除 2）化疗效果极佳，顺铂+依托泊甙+博莱霉素 (PEB) 3～4个周期的化疗可使67％～89％的 患者达到完全缓解，已经是治疗首选 3）放疗与化疗结合，依然应用广泛，剂量45- 50GY 预后： 5年无瘤生存率80%。 绝大部分患者在确诊时病变广泛，因此以全身治疗为主 化疗顺铂为主，标准剂量PEB方案每3周1次共4个周期，可使生存率明显提高 监控肿瘤标志物和影像学检查 预后：5年生存率40%-50%。 神经源性肿瘤 纵隔三种最常见肿瘤