脑瘫临床路径介绍.doc

脑瘫临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为脑瘫患者。 一、脑瘫临床路径标准住院流程 （一）适用对象 诊断：第一诊断为脑性瘫痪（ICD-10：G80.901）。 （二）诊断依据 1．疾病诊断（中国康复医学 第二版） （1）出生前至出生1月内有致脑损伤的高危因素； （2）在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状； （3）有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动障碍及姿势反射异常； （4）常同时伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉障碍等多种异常； （5）排除其他进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后。 2.鉴别诊断 （1）进行性中枢性瘫痪 　　例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点，结合各自的临床特征，不难鉴别。 （2）锥体外系变性病 　　如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等，应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。 （3）婴儿型脊髓性肌萎缩症 　　与肌张力低下型脑性瘫痪一样，表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。 （4）婴儿进行性脊髓性肌萎缩症 　　进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，肌肉活组织检查可助确诊。 （5）异染性脑白质营养不良 　　又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。 （6）与孤独症相鉴别 　　有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地，有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍，腱反射不亢进，无病理反射，这些特点都可与脑瘫鉴别。 （7）与三体综合征相鉴别 　　又称先天愚型、Down综合征，是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显，只表现活动减少，面部无表情，对周围无兴趣，肌张力明显低下，肌力减弱，有时可误认为是脑瘫肌张力低下型，但本病膝反射减弱或难引出，这是与脑瘫明显的不同点，而且Moro反射(拥抱反射)减弱或引不出。确诊本病可查染色体。 （8）与先天性韧带松弛症相鉴别 　　本病主要表现为大运动发育落后，尤其是独自行走延缓，走不稳，易摔倒，上下楼费力。有时误认为是脑瘫，但本病主要表现为关节活动范围明显增大，可过度伸展、屈曲、内旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，无病理反射，不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。 临床分型 根据运动障碍性质分为： （1）手足徐动型 　　主要病变部位集中在锥体外系，常常表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重，安静时减轻，入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显，如取拿物品时不能顺利接触该物品，而是上肢高举或伸向后方，摇动，全身用力、面部肌肉活动增多，表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低，腱反射不亢进，亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。 （2）痉挛型 　　脑瘫患儿大多数属于这种类型的。也是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高，以屈肌张力增高为主，下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难，膝部屈曲不易伸直，腓肠肌收缩而致跟腱挛缩。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋，两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态，足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪，腱反射亢进，病理反射阳性。 　　根据受累部位的不同，痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见，其他类型少见。 （3）共济失调型 　　这种类型较少见，主要表现为小脑病变体征，常见眼球震颤，辨距不良，步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低，腱反射不亢进。 （4）其他类型： 　　a.强直型：主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状，腱反射不亢进。 　　b.肌张力低下型：表现为肌张力低下，但腱反射存在或亢进。 C.震颤型：表现为静止性震颤，与锥体外系受累有关。 （三）治疗方案的选择 诊断明确，第一诊断为脑性瘫痪。 标准住院日为30≤60 天。 （五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合脑性瘫痪（ICD-10 编码：G80.901）。 2．患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入本路