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第一篇 临床疾病检验项目 第六章血液系统疾病
第六章 血液系统疾病
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病,其特征为造血细胞缺乏,骨髓造血组织被脂肪组织替换,外周血液中全血细胞减少,临床上常出现较重的贫血,感染和出血。再障是一种比较常见的造血系统疾患,患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的,称为继发性再障。再障类型分为急性再障(SAA)和慢性再障 (CAA)。
【检验项目选择】
血常规,血小板计数,网织红细胞计数,红细胞压积,出、凝血时间血块退缩试验,酸化溶血试验,尿含铁血黄素试验,蔗糖溶血试验,中性粒细胞碱性磷酸酶试验,肝功能,肾功能,血清铁测定,骨髓象检查。
【检验结果判定】
(1) 全血细胞减少,贫血属正细胞正色素性。
(2) 网织红细胞计数大多低于正常。
(3) 血小板计数减少,出血时间延长、血块退缩不良。
(4) 急性型血红蛋白下降较快,白细胞明现减少,中性粒细胞绝对值<0.5 ×109/L,网织红细胞<1%,绝对值<15 ×109/L,血小板计数<20 ×109/L;慢性型血红蛋白下降较慢,白细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数常比急性型高,网织红细胞一般不超过5%。
(5) 骨髓象检查,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
(6) 酸化溶血试验、尿含铁血黄素试验、蔗糖溶血试验、中性粒细胞碱性磷酸酶试验,便于区别阵发性睡眠性血红蛋白尿。
血友病
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病,以出血及关节病变为主要特点。其中包括血友病甲 (因子Ⅷ、AHG 缺乏),血友病乙 (因子Ⅸ缺乏、PTC 缺乏) 及血友病丙 (因子Ⅺ、PTA 缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的7倍。
【检验项目选择】
血常规,血小板计数,出血时间,凝血时间,凝血酶原时间,白陶土部分凝血活酶时间 (KPTT),简易凝血活酶生成试验及纠正试验,凝血活酶生成试验,凝血因子活性测定,第Ⅷ因子相关抗原测定,Ⅷ因子抗体测定。
【检验结果判定】
(1) 凝血时间延长。
(2) 凝血酶原消耗试验 (PCT),不良。
(3) 白陶土部分凝血活酶时间 (KPTT),延长,是敏感的过筛试验。
(4) 简易凝血活酶生成试验 (STGT) 生成不良。
(5) 凝血因子活性测定,第Ⅷ因子减少,见于甲型血友病。
(6) 第Ⅷ因子相关抗原测定减少。
(7) Ⅷ因子抗体测定见于5%~20%的甲型血友病。
缺铁性贫血
缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽,红细胞生成障碍所致的贫血,特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁蛋白浓度降低,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低,表现为小细胞低色素性贫血。临床表现为乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。
【检验项目选择】
血常规,血小板计数,红细胞压积,网织红细胞计数,肝功能,肾功能,血清铁蛋白,血清铁,血清铁蛋白,总铁结合力,血清铁饱和度,红细胞游离原卟啉 (FEP) 测定,骨髓象检查,骨髓铁染色。
【检验结果判定】
(1) 白细胞计数正常或轻度减低。
(2) 红细胞计数及血红蛋白降低,平均红细胞体积降低,平均红细胞血红蛋白含量降低,平均红细胞血红蛋白浓度降低。
(3) 网织红细胞计数大多正常,血小板计数高低不一。
(4) 血涂片可见到红细胞大小不等,中心淡染区扩大,严重者可见环形红细胞。
(5) 血清铁蛋白、血清铁测定,均降低。
(6) 总铁结合力增高,血清铁饱和度减少。
(7) 红细胞游离原卟啉测定可增高。
(8) 骨髓象检查,骨髓增生活跃,粒红比例降低,红细胞系统增生明显活跃,中幼红细胞比例增多,体积比一般的中幼红细胞略小,边缘不整齐,胞浆少,染色偏蓝,核固缩,粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常,用普鲁士蓝染色可见骨髓含铁血黄素阴性,铁粒幼细胞阴性或减低。
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA 合成障碍所致的一类贫血,此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血,骨髓中出现巨幼红细胞。
【检验项目选择】
血常规,血小板计数,红细胞压积,网织红细胞计数,血清铁和血清铁蛋白测定,肝功能,血清结合珠蛋白,尿酸,碱性磷酸酶,血清乳酸脱氢酶,骨髓象检查,胃液分析。
【检验结果判定】
(1) 白细胞和血小板计数大多轻度减少,中性粒细胞分叶过多。
(2) 红细胞计数及血红蛋白降低,平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量高于正常,平均红细胞血红蛋白浓度正常。
(3) 网织红细胞计数稍升高。
(4) 血涂片中红细胞大小不匀
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