滤泡性淋巴瘤的诊治进展-0701xijian.ppt

B细胞的惰性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞样淋巴瘤 / Waldenstrom 巨球蛋白血症 脾边缘区淋巴瘤 浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤 (MALT) 结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 淋巴增殖性肉芽肿病 淋巴瘤治疗前应考虑的几个因素 病理分型和分期 高危或预后不良因素 目前的标准治疗指南或规范 治疗可能出现的毒性反应及防范 临床研究进展 FL的临床特征 在欧美常见，在中国较少见 多发生于40岁以上的成人，男女比例相近 无痛性，缓慢的外周淋巴结肿大是最常见的临床表现，可有淋巴结时大时小现象（Waxed and Waned ） 早期原发的结外侵犯和B症状少见，然而在晚期均常见的，晚期也常侵犯骨髓 1/3左右的滤泡性淋巴瘤可向弥漫性转化, 需活检证实 FL的病理学特征 由滤泡中心B细胞组成的、至少有部分滤泡结构 根据肿瘤性滤泡内中心母细胞（CB）的数量可分为三级：Ⅰ级（0-5CB/HPF）、Ⅱ级（6-15CB/HPF）和Ⅲ级（＞15CB/HPF） 当肿瘤内出现弥漫性大B细胞淋巴瘤的成分，应在报告中注明 免疫表型：CD20+、CD10+、BCL2+、CD5-、CD23-、CD43-, cyclin D1- 遗传学异常：t(14;18)(q32;q21) 滤泡型淋巴瘤 治疗前的必要检查 病理诊断的应建立在石蜡切片的基础上（WHO），针刺活检只适合极少数急症治疗前的试验性诊断 血常规、血生化（包括LDH、?2微球蛋白等） 双侧的骨髓检查（穿刺和活检）、腹部CT、胸部X片或CT 不推荐分期的剖腹探查，有可能但应考虑予Gallium扫描或PET-CT扫描 PET-CT在淋巴瘤分期的价值 FDG摄取强度区别惰性淋巴瘤和进展型淋巴瘤低 FDG摄取强度区别惰性淋巴瘤和进展型淋巴瘤低 淋巴瘤国际预后指征（IPI） A 年龄 60 岁 P 身体状况（PERFORMANCE STATUS）1 L LDH 正常 E 结外病变 1 S 分期 II 滤泡性淋巴瘤国际预后指征（FLIPI） A 年龄 60 岁 P Hb 12g/dL L LDH 正常 E 病变区域 4 S 分期 III-IV 淋巴区域 FLIPI 1795例患者按FLIPI分组的生存情况 指示滤泡性淋巴瘤生存率的分子指征 A 按（survival-predictor score SPS).生存率； B 按 IPI的生存率； C IPI危险组按SPS 分层的生存率。 滤泡性淋巴瘤的基因表达与临床进展和治疗选择 滤泡性淋巴瘤的基因表达与临床进展和治疗选择 Meta分析I-II期的治疗 放射治疗是首选治疗 加用化疗可提高无病生存率，但对总生存期无影响 斗篷+倒Y野放疗能改善无复发生存率，但副作用增加 III期的治疗 占10-15%的惰性淋巴瘤 多数患者用IV期患者的化疗方法 化疗加放疗可改善无病生存期（5年的FFS约60%） 是否能治愈有争论 Meta分析IV期的治疗 多数患者烷化剂是姑息治疗的首选药物，经常复发，但再用仍有效 无证据表明，开始治疗用联合化疗相对于单药治疗能延长生存期 无本病引起的相关症状，治疗可以推迟 Meta分析IV期的治疗 加用干扰素于初始化疗，可增加有效率和延长缓解期，但仍无足够的证据证明能延长生存期 烷化剂治疗后复发或对其耐药用其他药物仍有效，特别是蒽环类或嘌呤类Fludarabin/mitoxantrone/ corticosteroids有效率非常高（有效率70%-90%） 单克隆抗体（Rituximab）对复发患者约50%的患者有效 Meta分析干扰素在FL的作用 Meta分析干扰素在FL的作用 Meta分析干扰素在FL的作用 烷化剂为主的一线化疗治疗惰性淋巴瘤 Fludarabine为主的一线方案的疗效 Fludarabine+Mitoxantrone 与CHOP一线治疗滤泡型NHL （±Rituximab） Fludarabine+Mitoxantrone 与CHOP一线治疗滤泡型NHL （±Rituximab） FND方案 Fludarabine 25mg/m2/d D1-3 Mitoxantrone 10mg/m2 D1 Dexamethasone 20mg D1-5 单药口服疗效不佳、病情进展时可考虑采用本方案。本方案可获得90%以上的疗效，但骨髓抑制的毒性较大。 CVP±R一线治疗滤泡