神经-肌肉接头疾病doc.docVIP

第三军医大学理论与实验课教案首页 第次课 授课时间200年9月2日 第～节课 教案完成时间200年月1日 课程名称 神经病学 教 员 职 称 专业层次 年制年 级 200授课方式 学时 授课题目（章，节） 第章： 基本教材、主要参考书 和相关网站 第版；/；/wiki/Neurology 教学目标与要求： Osserman分型。 理解：1.重症肌无力的临床表现特点（易疲劳性、症状波动性、晨轻暮重等）、诊断、鉴别诊断和治疗原则；2.重症肌无力危象的救治原则。 掌握：重症肌无力的诊断要点。 教学内容与时间分配： 概述：分钟：0分钟。 教学重点与难点： 重点： 教学方法与手段：结合幻灯片、解剖图片、实例照片讲解 教学组长审阅意见： 签名： 年月 日 教研室主任审阅意见： 签名： 年月日 教案续页 基 本 内 容 教学方法手段 和时间分配 （Diseases of Neuromuscular Junction）概述： ： (ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholine receptor， AChR)NMJ）是复杂的电化学过程 发病机制 本组疾病发病机制涉及不同的环节。 第一节 重症肌无力Myasthenia Gravis 一概念： 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired)自身免疫病(autoimmune disease)定性 临床特征：部分全身骨骼肌易疲劳， 呈波动性； 肌无力特点： 活动后加重， 休息后减轻， 晨轻暮重 二、流行病学特点 人群发病率8~20/10万；患病率约50/10万20~40岁常见， 40岁女性患病率为男性2~3倍， 中年以上发病者以男性居多胸腺瘤： 50~60岁MG患者多见， 10岁仅10%家族性病例少见 三、病因发病机制 免疫学说80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义；许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体； 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生MG患者常合并其他自身免疫性疾病。 （二遗传学说MG患者HLA(B8, DR3, DQB1)基因型频率较高, 提示可能与遗传因素有关。 四、临床表现 （一）首发症状 眼外肌无力，MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布上睑下垂(ptosis)；斜视复视(diplopia)；眼球运动受限；瞳孔括约肌不受累。 （二）临床特征90%的病例眼外肌麻痹 , 表情困难, 闭眼示齿无力 咀嚼肌受累 连续咀嚼困难, 进食经常中断 延髓肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 颈肌受累 颈肌受损时抬头困难 严重时出现：肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端；呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难；偶心肌受累可突然死亡；呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡。 平滑肌膀胱括约肌一般不受累。 （三）临床检查 疲劳试验： 持续向上凝视2min， 上睑下垂可加重， 短暂休息后肌力改善 （四）危象(Crisis)：患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力， 以致不能维持换气功能， 称为危象. 是MG常见的致死原因 肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis) （五）临床分型 1. Osserman分型 被国内外广泛采用 Ⅰ型： 眼肌型 ⅡA型： 轻度全身型 ⅡB型： 中度全身型 Ⅲ型： 重症急进型 Ⅳ型： 迟发重症型 → 经2年从Ⅰ型发展为Ⅱa\ⅡB型 2. 根据发病年龄\性别\伴发胸腺瘤\AChR-Ab(+)\HLA相关性治疗反应等综合评定 MG分为两个亚型：①具有HLA-A1\A8\B8\B12 DW3抗原的MG②具有HLA-A2\A3抗原的MG 3. 其他类型(1)新生儿MG(2)先天性MG 五、辅助检查 1. 胸部X线 CT平扫： 可发现胸腺瘤，40岁以上患者常见。 2. 电生理检查：约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)，眼肌型阳性率低，故正常不能排除诊断 3. AChR-Ab测定六、诊断鉴别诊断 （一）诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 (二)可疑病例可通过下述检查确诊 疲劳试验(Jolly试验) AChR-Ab滴度测定 抗胆碱酯酶药物