【概言】含义尿蛋白3.5gd,血浆白蛋白30gL,水肿,.pptVIP

* 【概言】 含义：尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白30g/L，水肿，血脂升高。前两项诊断必备。综合征，不是独立的疾病，明确病因。 分类： 原发性 2/3 儿童约90%为原发 继发性 1/3? 预后：主要受病理类型的影响。 肾病综合征 【病因病理】 一、病因 原发性肾病综合症：病因不清。病理分型：微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、膜增殖性肾炎。 继发性肾病综合征：狼疮性肾病、糖尿病肾病、淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎、紫癜性肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎、药物（汞、有机金、青霉胺等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等）、感染（疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等）、毒素及过敏。 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎 原发性肾小球疾病的病理分型 ①膜性肾病 ②增生性肾炎 ③硬化性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 二、病理 （一）WHO分类 (二)常见病理类型 1、微小病变 光镜：基本正常。免疫荧光阴性。电镜：肾小球脏层上皮细胞肿胀、足突广泛融合。 2、局灶性节段性肾小球硬化 光镜：部分肾小球的部分节段硬化性病变和玻璃样变。免疫荧光：IgM和C3的局灶性、节段沉积。电镜：硬化性病变，系膜基质增多，足突广泛融合。 3、系膜增生性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞增生（3个），细胞基质增多（两倍以上）。免疫荧光：IgM、C3沉积，有或无IgA。电镜：电子致密物。 4、膜性肾病 光镜：基底膜上皮细胞侧钉突样改变。免疫荧光：IgG， C3 颗粒状均匀的沉积在毛细血管壁。电镜：基底膜上皮细胞侧见排列整齐的电子致密物、或底膜增厚，足突融合等。 5、膜增殖性肾炎 光镜：系膜细胞增生和基质增多；基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚，“双轨征”，“分叶祥改变”。免疫荧光： C3 ，伴或不伴IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。电镜：系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下见电子致密物。 【临床表现】 一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜电荷屏障和（或）筛孔屏障受损，通透性增高，大量蛋白尿。血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加肾小球球内压、灌注和滤过的因素，可进一步增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。 尿蛋白定量准确性：白蛋白清除率、尿蛋白/尿肌酐比值（＞3.5 ）、白蛋白清除率/肌酐清除率。尿蛋白电泳排出血尿引起假性蛋白尿及轻链蛋白尿。 二、血浆蛋白减少 1．低白蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失；部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解；胃肠黏膜水肿，食物摄入和吸收减少；肝脏不足以代偿尿蛋白的丢失和分解，出现血浆蛋白减少。 2．其他血浆蛋白变化 球蛋白、凝血纤溶蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。 三、高脂血症和脂尿 血胆固醇或（和）甘油三脂、磷脂明显增高，LDL、VLDL增高。机制：（1）肝脏代偿性合成脂蛋白增加；（2）外周利用、脂蛋白分解减少。与动脉硬化、血栓形成、肾小球硬化有关。 四、水肿 微小病变型突然发病，水肿明显；膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐明显；局灶性节段性肾小球硬化迅速高度水肿。高度水肿，可伴随有胸水、腹水，阴囊或阴唇水肿，患者感到胸部不适，呼吸困难，或腹部胀满，腹泻。 机制：（1）低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，基本原因。（2）心钠素对肾小管作用障碍，钠潴留。⑶其他：循环渗透因子的出现，肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，肾脏血流动力学改变，钠重吸收增加等。 此外，肾内前列腺素生成减少，肾脏灌流减少；血中纤维蛋白原，凝血V、VII、VIII、X因