癫痫-08.pptVIP

癫　　痫 福建医科大学附属第一医院神经科 许国英教授 癫痫（Epilepsy） (二)病因 　 (1)特发性癫痫:除有遗传倾向外，无其他明显病因。　 (2)症状性癫痫:是各种明确或可能的中枢神经系统病变所致，如皮质发育障碍,脑瘤、脑外伤、中枢神经系统感染、脑血管疾病、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经系统变性疾病、脑病、其他等。　 (3)隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因。 　 （三）发病机制： 1.神经元异常放电及其扩布：神经元异常放电是癫痫的病变基础，而异常放电的原因是离子通道结构和功能异常引起离子异常跨膜运动所致。 　　起步神经元的异常放电必须通过神经元间连接通道多方向扩布，癫痫病人神经元突触有明显功能异常，使正常情况每秒仅能传播数次或数十次的神经冲动，增加到数十次至数百次，使痫样放电得以迅速扩布。 3.不同类型癫痫发作的可能机制：异常电流的传播局限在某一脑区，临床上就表现为局灶性发作；痫样放电波及到双侧脑部则引起全面性发作；异常放电在边缘系统扩散，可引起复杂部分性发作；放电传到丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。 （四）分类 　　　癫痫发作的国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特点。首次临床和脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活的发作是部分性或局灶性发作，提示双侧半球最初同时受累的发作为全面性发作，由于资料不足或不完整而不能进行分类或无法归类于上述发作的均属于不能分类的发作。癫痫综合征的分类是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等进行综合分类。 　 (五)临床表现 (部分性发作、全面性发作、癫痫持续状态) 1.部分性发作 发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。发作中不伴意识障碍者为单纯部分性发作，伴有意识障碍、发作后不能回忆者为复杂部分性发作。 (1)单纯部分性发作: 痫性灶在对侧脑部，时程短，一般不超过一分钟，无意识障碍。分四型:部分运动性发作、体觉性发作或特殊感觉性发作、自主神经发作、精神性发作。 1)部分运动性发作:指局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼险、手指或足趾、一侧面部或一个肢体远端、言语中断。如发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢移动如自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊(Jackson)癫痫，病灶在运动区。如发作后遗留暂时性(数分钟至数日)局部肢体瘫痪或无力，称为Todd瘫痪。 2)体觉性发作或特殊感觉性发作，肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指、或足趾。视觉性:简单视幻如闪光:听觉性:简单幻听如嗡嗡声，嗅觉性:焦臭味;眩晕性:眩晕感、飘浮感、下沉感。 3)自主神经发作:表现形式为烦渴、欲排尿感、出汗、全身皮肤发红、呕吐、腹痛等，但以胃肠道症状居多。很少单独出现。病灶在杏仁核、岛回或扣带回。发病年龄以青少年为主。EEG示阵发性双侧同步θ节律，频率每秒4一7次。 4)精神性发作:各种类型遗忘症;(似曾相识、似不相识);情感异常(无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快);错觉(视物变大或变小、听声变强或变弱)。可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，有时为继发GTCS的先兆， (2)复杂部分性发作 常称为精神运动性发作或颞叶癫痫。特点为发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症。有时在先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。 (3)继发为GTCS 临床表现由部分性发作发展为GTCS,EEG改变快速发展为全面性异常。如大发作之后可回忆起部分性发作时的情景即称为先兆。 2.全面性发作 　　　其特征为发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状;痫性放电起源于双侧大脑半球。常与遗传关系密切或见于大脑弥漫性损害(如缺氧性脑病、中毒等)。 (1)失神发作 ①典型失神发作:常称为小发作，表现为意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“楞神”，约3-15秒，无先兆及局部症状;可伴有简单的自动性动作、一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后无记忆。EEG呈双侧对称，3周/秒棘-慢波。 ②不典型失神发作:意识障碍发生及休止较典型者缓慢,肌张力改变较明显,EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波。 (2)肌阵挛发作:呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉的短暂跳动，发作时间短，一般不伴有意识障碍，EEG示多棘-慢波，棘-慢波或尖-慢波。 (3)阵挛性发作:仅见于婴幼儿，呈全身重复性阵挛性抽搐，EEG示快活动、慢波及不规则棘-慢波。 (4)强直性发作:多见于儿童及青少年，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴颜面青紫、呼吸暂停、瞳孔散大;可出现角弓反张，伴短暂