成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识课件.ppt

成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识 概 述 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 概 述 成人发病率：5~10/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年龄增高而增加。 发病机制 1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏； 2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。 病 因 一、免疫因素 血小板相关抗体（PAIg）: 慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA; 若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。 病 因 一、免疫因素 2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。 病 因 二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。 病 因 三、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切 依据： 急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史； 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。 病 因 四、其他 ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关； 雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。 临床表现 1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。 2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。 临床表现 临 床 表 现 临 床 表 现 实验室检查 1.血小板：急性型ITP PLT20X109/L，慢性型ITP PLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能正常。 2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。 急性型ITP 幼稚巨↑ 产板巨↓ 慢性型ITP 颗粒巨↑ 产板巨↓ 3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。 正常外周血片和骨髓片 实验室检查 4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。 血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。 实验室检查 5.血小板生成素(TPO)水平检测： TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。 诊 断 1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； 2.脾一般不增大； 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。 5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、TPO水平检测 ITP的分期 新诊断的ITP:诊断后3个月内的ITP患者； 持续性ITP：确诊后3