造血祖细胞培养.PPTVIP

学习目标： 1．简述造血功能障碍性贫血的概念和分型。 2．说出再生障碍性贫血分类和病因及发病机制。 3．归纳再生障碍性贫血的实验室检查。 4．列出再生障碍性贫血诊断标准。 5．综合再生障碍性贫血的鉴别诊断。 6．概括先天性再障的实验室检查。 7．列举再障危象的实验室检查结果。 8．分析纯红再障的实验室检查。 问题（单选）： 1. 区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是错的 A．病程长短B．起病急慢C．骨髓检查特点D．发病原因 问题（单选）： 2. 再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著：  A．化学因素 B．饮食习惯因素 C．放射因素  D．生物因素 E．免疫因素 问题（单选）： 3. 不属再生障碍性贫血的发病机理是 A．造血干细胞损伤 B．造血干细胞缺乏C．造血微环境损伤D．免疫性造血抑制 E. DNA合成障碍 再 生 障 碍 性贫血 问题（单选）： 4.下列哪项不是再生障碍性贫血的临床表现 A．贫血B．出血C．脾肿大D．感染 E．发热 再障血象（低倍镜） 全血细胞减少，L↑ 再障骨髓象（低倍镜） 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等 再障骨髓象（油镜） 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主 问题（单选）： 5. 下列属于增生不良性贫血的是 A．缺铁性贫血B．铁粒幼细胞性贫血C．巨幼细胞性贫血D．再生障碍性贫血 E．溶血性贫血 问题（单选）： 6. 下列哪项检查符合再生障碍性贫血的诊断  A．肝、脾及淋巴结肿大  B．骨髓增生明显活跃 C．DNA合成障碍 D．巨核细胞减少 E. 外周血可见有核红细胞 问题（单选）： 7. 下列哪项检查符合再障的红系表现  A．核老浆幼 B．核幼浆老 C．多核 D．炭核样变 E. 多见H-J小体 鉴别诊断 （一）再障与PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 鉴别诊断 （二）MDS-RA 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 鉴别诊断 （三）FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 鉴别诊断 （四）自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 鉴别诊断 （五）急性造血功能停滞 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血、感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 （六）低增生性白血病 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒、淋或单） 增多（＞30%） ②染色体异常 （七）恶组 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现 2、不同点：①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织细胞 治疗 支持治疗 保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗 促造血治疗 雄激素——适用于全部AA 司坦唑醇（康力龙）2mg tid. 十一丙酸睾酮（安雄） 40～80mg tid. 达那唑 0.2 tid. 丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd. 造血生长因素——适用全部AA，特别是SAA 粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d 促红细胞生成素（EPO）50～100u/(kg.d) 免疫抑制剂 环孢素A：3～5mg/(kg·d) 适合于全部再障