血液系统疾病病例分析---尹晓燕.ppt

风湿免疫及血液系统疾病;风湿性疾病（rheumatic diseases）;风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。Rheuma一词早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛的意思。 目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。;;;;病例一：反复关节肿痛;现病史;既往史;查体;;辅助检查;;;;;类风湿关节炎 (Rheumatoid arthritis，RA) ;基本病理改变——滑膜炎;;RA的临床表现;实验检查;X线检查;MRI检查;RA的诊断;;;治疗原则;其他治疗;RA小结;病例二：关节肿痛、皮疹;现病史;既往史;查体;辅助检查;;;;;系统性红斑狼疮;流行病学;病因;SLE的临床表现;消化系统;系统性红斑狼疮主要症状的发生率;一般检查;1997年 ACR修订的SLE分类标准-1;1997年ACR修订的SLE分类标准-2;SLE-DAI;轻型SLE的治疗（皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害）;重型SLE的治疗（诱导缓解和巩固治疗）;2.免疫抑制剂;3.特殊治疗： 大剂量静脉丙种球蛋白 血浆置换 干细胞移植 治疗展望： 生物治疗 基因治疗;SLE--一般治疗;该患者病情平稳，一直激素维持治疗，33岁时考虑生育问题，自行停用激素等药物治疗。怀孕后，孕期基本平稳，孕后期下肢水肿，尿蛋白（+）。38周剖宫产下一男孩。产后1周患者出现精神症状，表现为喜怒无常，骂人打人，智力迟钝，并出现幻觉，体温37.5℃。你考虑最有可能的原因是什么？;;;A． 抗精神病治疗为主B． 大剂量激素冲击治疗，甲泼龙1g/d*3天，3天后泼尼松60mg，同时环磷酰胺。C． 大剂量激素治疗，甲泼龙500mg/d*3天，3天后泼尼松60mg，同时环磷酰胺。D． 大剂量激素治疗，甲泼龙80mg/d*3周，同时环磷酰胺。E． 足量激素治疗，泼尼松60mg/d*1月，同时环磷酰胺。F． 其他。 ;SLE小结;;内 容; 造血组织的组成;;;;; 血液系统疾病的分类;血液系统疾病的分类;血液系统疾病的分类;血液系统疾病的分类; 血液病学常见症状与体征及实验室检查;;血液病学常见症状与体征;;;;;;;;;;缺铁性贫血;急性白血病;白血病细胞电镜结构;;;;;;1 去除病因 2 保持正常血液成分及其功能 3 去除异常血液成分和抑制异常功能 4 造血干细胞移植 ;脱离致病因素: 如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 注意防护;1 补充造血原料 2 刺激造血 3 细胞因子 4 脾脏切除 5 过继免疫 6 成分输血 ;1 化疗 白血病,淋巴瘤 2 放疗 X射线等治疗白血病,淋巴瘤 3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗;最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞 一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法 目前部分病人受益 ;血液病学的进展;1分子水平揭示疾病发生机制 骨髓增殖性疾病研究 阵发性血红蛋白尿研究 2血液肿瘤的分类进展 3治疗进展 靶向治疗 生物效应调控治疗;病例:发热、面色苍白;现病史;既往史;体格检查;辅助检查;;;;;;;;;;案例短评;小结;练习题;;女，40岁，反复手关节痛1年，曾诊断为类风湿关节炎，间断使用理疗和非甾体抗炎药，症状有缓解。近1个月来低热，关节痛加重。肘后出现多个皮下结节，检查ESR 40mm/h，心脏彩超发现小量心包积液。考虑为类风湿关节炎活动。 3.对疾病活动诊断最有意???的检查是 A．C反应蛋白B．心包积液病理C．类风湿因子滴度D．关节影像学E．补体 4．最适宜的治疗措施是 A．维持原治疗方案B．改用皮质激素C．加用青霉素 D．选用慢作用抗风湿药E．应用皮质激素加慢作用抗风湿药;;;;;;;;12-16天为共用题干题;;;谢谢！！;关节长时间静止后出现的僵硬现象，如胶粘样感觉;多发性;原因;纤维/骨性强直 肌腱韧带损伤;类风湿结节;肺间质病变; ;浆膜炎;神经精神狼疮(NP狼疮);;