复合姑息手术治疗难治性肺动脉发育不良型先心病.pptVIP

复合姑息手术治疗难治性肺动脉发育不良型先心病 范祥明 背景 肺血减少是先心病紫绀发生的最常见原因 肺动脉闭锁（合并室间隔缺损） 伴肺动脉狭窄的其他复杂畸形 TOF DORV TGA SV 背景 增加肺血的姑息手术 背景 姑息手术目的 增加肺部血流，改善缺氧，减轻紫绀 促进固有肺动脉发育，扩大肺血管床 使肺部血流均衡，为根治手术创造条件 背景 难治性肺动脉发育不良型先心病 肺动脉发育极差（3mm） 两侧肺动脉发育严重不对称 两侧肺动脉发育差且融合部狭窄 或合并粗大体肺侧枝 背景 复合姑息手术概念 两侧肺动脉发育情况 融合部有无狭窄 采用两种或两种以上的姑息手术术式 临床资料 时间： 2001-2010年 性别：男23例，女18例 年龄：4-193 (41±48)Mon 体重：4.9-55(13±9) Kg 临床资料 肺动脉闭锁/室间隔缺损 33例 肺动脉狭窄 8例 SV 3例 TGA 2例 DORV 2例 TOF 1例 临床资料 肺动脉指数：28-470(121± 99)mm2 /M2 血红蛋白浓度：88-268(189±46)g/L 末梢氧饱和度：41-92(66±11)% 手术方式 肺动脉发育良好：单侧Glenn 肺动脉发育差 改良B-T分流 改良Waterston分流 肺动脉发育极差：Melbourne分流 粗大体肺侧枝：肺动脉融合 手术方式 非体外循环：34例 体外循环：7例（严重低氧血症） 手术方式 结 果 机械通气时间：3-358(56±75)h ICU时间：17-432(125±117)h 早期死亡1例 并发症： 低心排3例 灌注肺3例 肺部感染3例 人工管道堵塞3例 结 果 结 果 结 果 随 访 随访时间：6-72(25 ±16)mon 4例完成双心室或一个半心室矫治 时间间隔：姑息手术后27、29、31及43个月 讨论 肺动脉发育不良先心病一期根治死亡率高 姑息手术和分期治疗的概念越发受到重视 固有肺动脉发育情况是影响预后的独立危险因素 讨 论 复合姑息手术术式 结 论 * * 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 北京市儿童心血管病中心 1945 B-T 1946 1948 Potts Brock 1958 B-Glenn 1961 1978 Glenn 1983 1981 mB-T RVOT-P Waterston Melbourne 1991 背景 难治性肺动脉发育不良 双侧肺动脉发育极差  PAI＜90mm2/m2 双侧肺动脉发育严重不对称 一侧肺动脉发育差 另一侧发育极差 背景 难治性肺动脉发育不良 合并MAPCAs 1 肺动脉融合+双侧改良Waterston分流术 2 肺动脉融合+改良Waterston分流术 3 肺动脉融合+对侧改良Blalock-Taussig分流术 5 双侧改良Waterston分流术 6 双侧改良Blalock-Taussig分流术 4 一侧改良Blalock-Taussig+对侧改良Waterston分流术 2 一侧Glenn+对侧改良Waterston分流术 4 一侧Glenn+对侧改良Blalock-Taussig分流术 8 一侧Glenn+对侧Melbourne分流术 3 一侧改良Waterston+对侧Melbourne分流术 3 一侧改良Blalock-Taussig分流+对侧Melbourne分流术 例 数 术 式 术前术后左、右肺动脉指数和肺动脉指数比较 （不包括8例行Glenn术者） 术前 术后 P值 左肺动脉指数(LPA/BSA) 9.25±5.787 14.9±6.21 0.00 右肺动脉指数(RPA/BSA) 12.56±6.174 17.7±7.78 0.00 肺动脉指数(LPA+RPA/BSA) 21.81±8.66 32.6±11.7 0.00 LPA：左肺动脉直径(mm)；RPA：右肺动脉直径(mm)；BSA：体表面积