柳方娥肾脏疾病的诊断思路教师培训2.pptVIP

小儿肾脏疾病的诊断思路 山东大学第二医院 柳方娥 2011.12 讲解内容 病例介绍 泌尿系解剖生理特点 肾脏疾病的分类 肾病综合征 病例诊断(Diagnosis?) 了解并发症 NS治疗 泌尿系解剖特点 肾脏: 年龄越小相对越重， 婴儿肾脏较大,位置较低，2岁以内健康小儿腹部触诊 时可扪及，肾脏表 面呈分叶状。 输尿管:长而弯曲，管壁肌肉弹力纤维发育不良。 膀胱:婴儿膀胱位置较高。 尿道:女婴较短,长仅1cm(性成熟期3～ 5cm),接近肛门男婴较长,常有包茎。 泌尿系生理特点 胎儿肾功能 泌尿系生理特点 肾小球滤过率(GFR) 新生儿葡萄糖肾糖阈较成人低，静脉输入或大量口服时易出现糖尿。 新生儿血浆中醛固酮浓度较高，保持钠的正平衡有利于生长发育。 新生儿肾小球滤过率较低，钠负荷增加，不能迅速排钠而至水肿。低体重儿排钠较多，如摄钠不足可至低钠血症。 生后头10天的新生儿，钾排泄能力差，血钾偏高。 新生儿、婴幼儿:髓袢短，机体蛋白合成代谢旺盛，尿素生成不足，不足以在髓质中形成较高的渗透压梯度，影响尿液的浓缩。新生儿及幼婴脱水时幼婴尿渗透压最高不超过700mmol/L, 而成人可达1400mmol/L。婴儿排出相同溶质所需水分是成人的2-3倍，浓缩功能较差，易发生脱水，继之发生肾衰。 新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人，但因肾小球滤过率较低，输液过快易出现水肿。 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒： 肾脏保留HCO3－的能力差，新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。 排泌NH3、H＋的能力差。肾小管液中排泌氨的能力２岁时接近成人。 尿中排磷酸盐量少。 肾脏能分泌： 肾素前列腺素促红细胞生成素1,25-二羟骨化 原发性(Primary glomerular diseases) 肾小球肾炎 肾病综合症（重点介绍） 孤立性血尿/蛋白尿 继发性(secondary glomerular diseases) 继发于全身性感染疾病：HBV,HCV,MCV 结缔组织病：SHN,SLE,JRD 代谢性疾病：糖尿病，甲亢 药物（汞、金、青霉胺） 肿瘤（淋巴瘤） 遗传性(hereditary glomerular diseases) 先天性肾病综合症：指在出生时或生后不久（3～6个月内）发生 的NS，其临床表与NS相似，病理改变不同。分为遗传性如芬兰型，法国型和原发性NS。 遗传性进行性肾炎(Alport综合征) 家族性再发性血尿(familiar recurrent hematuria) 其它 甲-髌综合征 原发性肾小球疾病 肾小球肾炎（ glomerulonephritis) 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis, AGN)：起病急，浮肿和少尿，血尿和蛋白尿，高血压。2-3周后好转。病程1年。 急进性肾小球性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)：起病同AGN，2-3周后症状进行性加重。数周-数月内发展为尿毒症,预后不良。 迁延性肾小球肾炎(persistent glomerulonephritis)：不伴高血压和肾功能不全。有AGN病程≥1年；无AGN史,持续性血尿和蛋白尿≥6月。 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)伴高血压和肾功能不全。有AGN病程≥1年；无AGN史,持续性血尿和蛋白尿≥6月。 What? NS 肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。不是一个独立的疾病,是多种病因所致，分为原发、继发及先天性。 原发性NS病理类型不同,其治疗方法、疗效和预后也不一样。因此,了解NS的病理类型、并发症,无疑对临床治疗有很大帮助。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。 NS的诊断标准 ●大量蛋白尿： 1周内3次尿蛋白定性3+～4+ 24h尿蛋白定量≥50mg/kg 或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0 ● 低蛋白血症：血浆ALB25g/L 25g/L ● 高脂血症：血总胆固醇＞5.7mmol/L ● 不同程度的水肿 临床分型 依据临床表现分型 单纯型NS（Simple Type NS） 肾炎型NS（Nephrotic Type NS）：四项之一 ①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查 RBC≥10个/HPF 并证实为肾小球源性血尿者 Diagnosis? NS 诊断依据： 最常见于儿童; 斑点状紫癜,常见于臀部和下肢, 常有腹痛(约2/ 3 病人) 关节痛(约