出血性疾病课件PPT.pptVIP

A、B为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。有基因缺陷。 C：常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。 凝血因子缺陷--血友病 病 因 * 终身于轻微损伤后或小手术后 　有长时间出血的倾向，但C的出血轻。 A型分轻中重和亚临床型。 凝血因子缺陷--血友病 临床表现 * B型绝大多数患者为轻型。 C型较少见，杂合子无出血， 　纯合子有出血倾向。 凝血因子缺陷--血友病 临床表现 * 1：凝血时间延长。 2：凝血酶原消耗不良。 3：活化部分凝血活酶时间延长。 4：凝血活酶生成试验异常。 5：出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。 辅助检查 凝血因子缺陷--血友病 * 病人血浆 血友病甲 血友病乙 血友病丙 正常血浆（含 Ⅷ、 Ⅸ、Ⅺ） 纠正 纠正 纠正 正常血清（含Ⅸ、Ⅺ） 不能纠正 纠正 纠正 经硫酸钡吸附正常人血浆（含 Ⅷ、Ⅺ） 纠正 不能纠正 纠正 血友病A、B、C纠正实验 凝血因子缺陷--血友病 * 测定Ⅷ：C、因子Ⅸ的活性， 　对A、B有诊断意义。 凝血因子缺陷--血友病 辅助检查 * 血友病甲分型 Ⅷ：C 临床表现 重型 1% 关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形 中型 2-5% 偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形少见 轻型 6-20% 关节出血少，无关节畸形 亚临床型 20-50% 仅严重创伤和手术后出血 凝血因子缺陷--血友病 * （1）（2）关节、肌肉、深部组织出血、血肿，有或无活动过久，用力等创伤史、术后出血史及关节反复出血引起的关节畸形。 　出血发生越早，病情越重。 凝血因子缺陷--血友病 临床表现 * （1）凝血时间（试管法） 重型延长、中型延长或正常，轻型及亚临床型正常。 （2）活化的部分凝血活酶时间（APTT）重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。 　轻型稍延长，亚临床型正常。 辅助检查 凝血因子缺陷--血友病 * （3）凝血酶原时间正常、血小板正常、 　　血块收缩及出血时间正常。 （4）凝血因子Ⅷ、Ⅸ减少。 辅助检查 凝血因子缺陷--血友病 * （一）预防出血 减少剧烈运动，避免外伤必须手术时，术前应输因子Ⅷ或Ⅸ。 治 疗--无根治疗法 凝血因子缺陷--血友病 * （二）治疗出血 1）新鲜全血或血浆、冷冻血浆或Ⅷ因子或Ⅸ浓缩剂。 2）局部止血 3）药物治疗 如6-氨基己酸、对羧基苄胺、 　止血环酸等。肾出血者慎用。 治 疗--无根治疗法 凝血因子缺陷--血友病 * 1）对诊断明确者：血友病甲的中重型有任何出血时。 2）血友病乙的重型有任何出血者。 3）血友病丙的纯合子患者有出血时。 凝血因子缺陷--血友病 转诊指征 * 4）鼻、表面创伤或口腔出血后压迫止血无效者；关节出血需要夹板固定肢体者。 5）对诊断不明确、但有血友病的家族遗传病史者。 凝血因子缺陷--血友病 转诊指征 * 出血性疾病 血管异常--过敏性紫癜 * 血管异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜 其他疾病等。 血管异常--过敏性紫癜 * 过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤特征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受累表现。 血管异常--过敏性紫癜 * 本病又称亨-舒(Sch?nlein-Henoch)综合征　 可见于任何年龄，但儿童及青少年多见。周岁内婴儿少见，最小年龄3个月。以冬春季发病多，夏季少，男多于女。 血管异常--过敏性紫癜 * 一、微生物感染： 二、药物： 三、食物: 四、其他: 血管异常--过敏性紫癜 病 因 * 1.遗传倾向： 　本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中 　同时发病，同胞中也可同时或先后发病。 　 血管异常--过敏性紫癜 发病机理 * 2.免疫异常 B细胞多克隆活化,B细胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA类免疫复合物增高;过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的IGA、补体C3等沉积． 血管异常--过敏性紫癜 发病机理 * 　提示本病为IGA免疫复合物病 　可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞增殖，导致IGA介导的系统性免疫性血管炎。 　　 血管异常--过敏性紫癜 发病机理 * 基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。 小血管壁：白细胞破裂 　胶原纤维肿胀和坏死 　中性粒细胞浸润 　周围有碎片 血管异常--过敏性紫癜 病理改变 * 注意：10岁、尽可能不切脾； 术前骨髓检查，巨核细胞数减少者； PAI