Lenegre - Lev 病.ppt

Lev病与Lenegre病 一 Lev病与Lenegre病定义与名称 Lenegre 病的名称繁多, 新的名称还在出现,这些名称先后包括: 特发性双束支纤维化( idiopathic bilateral bundle branch fibrosis) , 这一名符合该病最初病变的特征; 原发性房室阻滞( primary atrial ventricular block) , 这一名称符合该病进一步发展后的结果, 但早期仅有束支阻滞时, 这一名称不够恰当; 原发性心脏阻滞( primary heart block) ,原发性慢性传导阻滞( primary chronic block) 等名称都存在上述缺陷。在随后很长一时间该病被称为原发性传导障碍疾病（ primary conductive system disease) ,进行性心脏传导障碍(progressive cardiac conduction defect, PCCD) 。近年来, 又称其为孤立性心脏传导阻滞(isolated cardiac conduction disease , ICCD), Lenegre - Lev 病,SCN5A 等位基因心律失常等, 这些名称更加贴近和反应出本病的特征。 二 Lev病与Lenegre病的特点 Lev氏病的诊断标准：(1)发病年龄≥40岁。(2)心电图表现为双侧束支或三束支阻滞。(3)瓣膜(主动脉瓣膜和二尖瓣)和(或)瓣环的钙化。(4)心脏大小基本正常。(5)排除冠心病、心肌病及风湿性心脏病等，心功能尚好。 Lenegre病的诊断标准：(1)发病特征：发病年龄低，常在40岁前心电图出现右束支传导阻滞，甚至幼年发病，有家族发病聚集倾向。(2)心电图最初的右束支传导阻滞进行性加重：一是“纵向”加重，即逐步进展为双束支传导阻滞和Ⅲ度房室传导阻滞；二是“横向”加重，即右束支传导阻滞的QRS时限逐渐增宽，或PR间期进行性延长。病变尚可累及窦房结、房室结及浦肯野氏纤维网等。(3)临床特征：单束支和双束支传导阻滞阶段可无症状，发展为高度房室传导阻滞时可突然出现心源性脑缺血症状或阿一斯综合征等。(4)通过冠脉造影、心脏核素、超声学检查和病史等排除冠心病、风湿性心脏病、心肌病和其他特异性心脏病。(5)遗传学特征。 Lenegre 病的特点是最早、最多累及右束支, 其次是左前分支( 图1) 。而右束支阻滞是最常见的单束支阻滞的类型, 其与左前分支阻滞的组合, 又是最常见的双束支阻滞。年青健康人中单纯右束支阻滞者并不少见, 男性发病率约1.31%, 女性0.64%。流行病学的研究结果提示, 单纯的右束支阻滞很多属于家族性心脏传导障碍, 而老年人新发生的右束支阻滞常因冠心病心肌缺血, 慢性支气管炎等后天因素引起。多数右束支阻滞为孤立性病变, 不伴有基础心脏病。一般情况时, 右束支阻滞比较稳定, 较少发生传导障碍的进一步发展, 但有家族遗传因素存在时, 比例较高的患者将发展为双束支阻滞和完全性房室阻滞( 图2) Lenegre 病发病年龄： Lenegre 病属于常染色体显性遗传性疾病, 其发病年龄较低。本征发病有3 个危险阶段: 新生儿期、青春期、中年期。发病越早的患者传导功能障碍也出现得早, 新生儿就已发病者可引起新生儿猝死。Lenegre 病患者中男性多于女性。 伴发的心血管疾病：Lenegre 病多数单独存在, 少数可伴其他的先天性心脏病, 以先天性房间隔缺损多见, 少数可伴有扩张性心肌病等。同时伴发的其他心电疾病主要是Brugada 综合征。 三 Lenegre 病与Lev 病鉴别 一 相似点 ①两者同年被提出: 1964 年, Jean Lenegre 在《心血管进展杂志》上发表了“与完全性心脏阻滞相关的双侧束支阻滞的病因及病理学”一文, Lenegre 病从此得名。同年, 在相同的杂志上, Maurice Lev 发表了“完全性房室阻滞的病理学”一文, 使Lev 病也1964 年得名 ②两者临床表现极为相似: 早期心电图都表现为单侧束支或双束支阻滞, 而后期又都可能发展为高度与三度房室阻滞, 并伴晕厥及猝死; ③两者的病理改变十分相像:病理改变都局限在心脏特殊传导系统, 表现为传导系统进行性纤维化, 组织学以局部硬化为特点。而这两个病终末期时的病理表现更为相像, 以致病理检查部很难区分。因此有人将Lenegre 和Lev 病视为特发性双束支纤维化的两个类型, 还有学者干脆将两病合称为Lenegre- Lev 病 二 不同点 ( 1) 发病年龄不同: Lenegre 病的发病年龄低, 提示遗传因素在疾病发病中作用较大, 因而在新生儿期、青春期就可能出现单束支或双束支阻滞。同样,其发展为高度及三度房室阻滞的年龄同样偏低。相反, L