内科学笔记——IgA肾病幻灯.pptVIP

IgA肾病 东南大学肾脏病研究所 中大医院肾脏科 刘 宏 定义（Definition) 为免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎 又称为Berger’s病 流行病学 是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病的1/3，也是导致终末期肾衰的最主要的病因之一 IgAN呈现明显的地域性分布 IgAN在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例较高，占所有原发性肾小球疾病的40～50% 印度、泰国、英国、加拿大发病率较低 美国西南部印第安人高发区达35%，低发区仅2% 流行病学 可见于不同年龄，最多见于20～30岁 男性与女性之比约为2：1 黄种人及白种人的发病率明显高于黑人 近年发现有家族聚集现象 发病机制 免疫反应 细胞因子及炎症介质的作用 血液动力学异常 遗传因素 病理 (pathology) 临床表现（clinical manifestation) 好发于青少年，男性易患 以血尿尤为突出 1/3为一过性或反复发作性血尿，发生于感染或剧烈运动后。 血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时，一般不超过3天 血尿与疾病严重程度无关 单纯性血尿者多呈良性临床过程 临床表现（clinical manifestation) 极少部分病例病情进展迅速，可表现为急进性肾炎 腰痛及腹痛，腰痛较为显著，为钝痛 临床表现（clinical manifestation) 蛋白尿伴或不伴镜下血尿 无症状性蛋白尿伴镜下血尿为IgA肾病最常见的临床表现 蛋白尿常小于1克/24小时，红细胞管型少见 临床表现（clinical manifestation) 肾病综合征 国外发生率较低（3-4%），但国内较高（16.7%) 大量蛋白尿往往提示预后不好 可伴有高血压和肾功能损害 肾脏病理损害重，为弥漫性增生伴局灶硬化和小管间质损害 无高血压和肾功能损害者对激素反应较好 临床表现（clinical manifestation) 高血压 早期高血压少见（ 5%-10%），病程延长高血压发生率增加 40岁的患者高血压发生率30－40% 有高血压者，肾穿刺有弥漫性小动脉内膜炎、血管损害 实验室检查 血尿 蛋白尿 部分病例血清IgA升高 诊断 (Diagnosis) 临床拟似诊断： 有腰痛和血尿症状，血尿为肾小球源性或混合性 血尿与前驱感染之间间隔时间短， 数小时-3天 血清IgA水平增高 诊断 (Diagnosis) 确定诊断： 依赖肾活检病理检查， 其特征性免疫病理表现为：IgA伴或不伴较弱的IgG、IgM、C3等沉积于肾小球系膜区/或系膜及 毛细血管壁 需除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA 系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的继发性肾损害等 鉴别诊断（Differential Diagnosis) 急性肾小球肾炎 薄基底膜肾病 继发性IgA沉积为主的肾小球病 过敏性紫癜性肾炎 慢性酒精性肝硬化 治疗 单纯性血尿 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 预后 性别 男性多重于女性 发病年龄 年龄大者预后差 蛋白尿 大于 2克/天者预后差 高血压 肾功能 肾脏病理 肾小球受累面积30%，弥漫性细胞增生、硬化、大量新月体形成、广泛间质纤维化和血管硬化、毛细血管壁大量IgA和C3沉积 * 光镜显示轻度系膜增生和系膜外基质扩张 免疫荧光显示系膜区IgA沉积 EM显示系膜 区电子致密物沉积 防感冒、避免劳累、扁桃体切除 激素、雷公藤、CTX、CSA、对症治疗 甲基强的松龙、CTX冲击治疗，血浆置换 对症治疗 IgA肾病循证医学治疗方案 肾功能、尿蛋白、病理 肾功能正常 肾功能不全 尿蛋白 1g/d 尿蛋白 1-3.5 g/d 尿蛋白 3.5 g/d 血肌酐 133-250umol/L 血肌酐 250umol/L 病理类型轻度 病理类型中度 病理类型轻-中度 病理类型轻度 新月体肾炎 血管炎 病理类型以活动性病变为主 病理类型以慢性病变为主 观察 ACEI ACEI 激素 A级 强化免疫抑制治疗 D级 激素+ CTX/AZA A级 慢性肾功不全非透析治疗 ACEI 激素 B级 和 和 或 或 王海燕. 中华内科杂志, 2004, 43: 712-714 2000年南京军区总医院7044例肾活检资料统计发现IgAN占39.6％，位于各类原发性肾小球肾炎之首。 *