医学免疫学-第五章 补体系统.pptVIP

二、旁路途径（alternative pathway） 三、凝集素途径（MBL pathway） 激活物：病原体表面的甘露糖、甘露糖胺等为末端糖基的糖结构。 MBL：甘露糖结合凝集素（mannose-binding lectin） FCN: 纤维胶原素（ficolin) MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶。 C2a C4b MASP2 Mannose-binding lectin pathway MBL MASP1 C4 C4a C4b C2 C2a C2b C4b2a MBL 病原体甘露糖残基 MASP1 MASP2 C3 C3b 旁路途径 经典途径 补体活化的MBL途径 四、三条激活途径的特点及比较 四、三条激活途径的特点及比较 、右 第三节 补体激活的调节 补体系统在适度调节的情况下进行激活，发挥正常生理学作用。若激活失控可致补体无益消耗，机体抗感染能力下降，而发生剧烈炎症反应或造成自身组织细胞损伤。 补体活化途径的调节主要包括 ㈠ 针对经典途径前端反应的调节机制 ㈡ 针对旁路途径前端反应的调节机制 ㈢ 针对MAC的调节机制 补体调节因子的作用 C1INH C1抑制物（C1INH）： 抑制C1和MASP的酯酶活性，使其不能裂解C4和C2，不能形成C4b2a，从而阻断后续反应。 多发以面部为中心的皮下血管性水肿。 常染色体显性遗传性病。可在感染、损伤等