中医脊柱疾病分类诊断-第1章 枕颈部畸形分类.pdfVIP

第1章? 枕颈部畸形分类 Chapter 1 枕颈部畸形( craniovertebral anomalies)，又称枕骨大孔区畸形，最早报道于1911年， 泛指枕骨大孔区及上颈段的发育异常，包括齿突畸形、扁平颅底、寰枕融合、颈椎分节不 全（Klippel-Feil综合征）、颅底陷入、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形 (Arnold-Chiari畸形)等。这几种畸形可以单独发生，也可同时存在。单独发生的扁平颅 底、寰枕融合或颈椎分节不全一般无临床症状，大多无需处理。较为常见，且易引起功能 障碍的是后三种畸形。 在枕颈部畸形的诊治中，务必澄清两个问题：①延髓-颈髓的压迫因素来自前方抑或后 方；②颅颈部是否稳定。 Pasztor等提出，颅底陷入分两种类型：寰枕型和斜坡-齿突型。对前者应经后路切除内陷 的枕骨鳞部；对后者则应经口腔切除压迫延髓前方的齿突。 国人的自发性寰枢椎脱位大多发生在先天性骨性畸形（寰枕融合、颈↓2与颈↓3融合、齿 突不融合或发育不全）的基础上，属先天性脱位，有别于国外文献大量报道的炎症性脱 位。但无论是先天性还是炎症性脱位，压迫延髓-颈髓的因素均是来自前方的齿突或颈 ↓2椎体后上缘。对这类患者施行后路减压毫无道理，不仅无效，还可能带来灾难性结 局。 判断枕颈部稳定与否的基本依据是摄枕颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片。最多见的不 稳定发生在寰枢椎间，即寰枢椎半脱位或脱位，既可独立存在（如炎症性脱位），也可发 生在其他畸形的基础上（先天性脱位）。对这类患者，原则上均应考虑重建稳定性[周定 标．正确认识和处理颅颈部畸形[中华神经外科杂志，2000，16(5):269]。 第一节? 齿突发育畸形 齿突是上颈椎关节重要的骨性联结结构，其借助于寰椎横韧带将齿突束缚在一定的解剖范 围来保持寰枢关节的稳定。齿突和横韧带发育不良是造成寰枢椎不稳的主要先天因素。目 前发现此类畸形并非少见，约占枕颈部畸形的4/5。 【影像学特点】 1．X线片特点 (1)齿突缺如或发育不良者，可在寰枢椎X线侧位片和开口前后位片上见到齿突短小或缺 如。 (2)齿突骨型：游离齿突骨与寰椎前弓相连并与枢椎椎体之间有较大间隙，伸屈动力性侧 位片可发现齿突游离骨与寰椎一起向前移位。 2．CT扫描检查特点 (1)齿突缺失者，在相应的扫描层面上无齿突出现。 (2)齿突发育不良者，扫描层面上仅出现细小齿突影或点状骨化影。 (3)游离齿突骨者，寰椎环内可出现双齿突影，表明齿突随寰椎向前移位（图1-1，图12） 。 齿状突畸形和寰枢椎不稳的主要MRI表现为寰椎前后弓结节同步向前移位，游离的齿突可 与寰椎同步向前移位，同时显示脊髓受压状况。 【临床分型】齿突畸形可分为： 1．齿突发育不良其形状、大小可从小螺钉样到基本正常。 2．齿突分离（齿突骨） 具有光滑硬化边缘的圆形或卵圆形小骨，与枢椎椎体间有一横行 的宽松间隙相分割而呈游离状，大小不一，往往位于正常位置，偶尔出现于枕骨大孔区域 内枕骨附近。 3．齿突缺如 其中齿突缺如较少见(图13)。有时呈圆形〓易将齿骨与齿突骨折不连混淆， 区别在于齿突骨发育较小而光滑，位于寰枢关节间隙的上方；齿突骨折不连有骨折线，发 育正常，多数在寰枢关节水平。 【Dawson Smith分型】 Dawson和Smith将齿突畸形分为五型（图1-4）： Ⅰ型：游离齿突骨，齿突与枢椎不融合。 Ⅱ型：齿突腰部缺如，齿突尖端游离小骨，与基底部分离。 Ⅲ型：齿突基底部不发育，仅残存齿突尖部。 Ⅳ型：齿突尖部缺如。 V型：整个齿突缺如。 贾连顺等在近年研究中发现另一种类型的发育障碍，即齿突短而粗，形如一个完整的齿 突，较正常明显短小，基底较宽，可称为“短齿形”畸形(图1-5)。 【游离齿突小骨的分型】 游离齿突小骨为少见的齿突畸形，可表现出多种临床症状，如 颈痛，脊髓病变和呼吸功能障碍等。过去认为多为先天性，近来创伤因素越来越受学者重 视。其分类方法多种。 1．按X线侧位游离小骨的位置分类 (James TG, Henry HS. Congenital Osseous Anomalies of the Upper and Lower Cervical Spinein Children.J Bone Joint Surg Am,2002, 84-A:277) (1)常位型(orthotopic odontoideum)：游离齿突小骨位于齿突的正常位置。 (2)异位型(dystopic os odontoideum)：游离齿突小骨呈喙状移位。 侧位动力片或断层片反映的是寰枢椎在矢状面上的不稳。由于游离齿突小骨与寰椎前弓固