儿童常见良恶性肿瘤的病理诊断北京儿童医院病理科何乐健（三）.ppt

肾的恶性横纹肌样瘤 少见的肾脏恶性肿瘤,占肾恶性肿瘤的1.8—3.8%。 比肾的透明细胞肉瘤更少见，死亡率更高，发病年龄更小，是小年龄组死亡率最高的肿瘤之一。 临床表现 肾母细胞瘤相似 平均发病年龄在1．5岁左右，80％发生于2岁以内的婴幼儿。新生儿及成人很少见。男孩多于女孩(1．5-2．8：1)。 未见双侧同时发病的报道。 肿瘤恶性程度高，病情进展快，大部分病人就诊时都是II～III期以上。 肉眼检查 肿瘤大体表现和肾母细胞瘤相似。 肿瘤呈浸润性生长，与肾实质没有明显的分界，很少看到像肾母细胞瘤那样压迫肾实质形成的假包膜。 常向肾门侵犯。 残存的肾组织内常见卫星状瘤结节，这是由于小血管内瘤栓增生形成的。 镜下观察 镜下观察：典型的MRTK肿瘤细胞呈弥漫排列，形态单一，细胞体积较大，多边形，胞浆界限清楚，核偏于细胞一端，圆形，核膜清楚，染色质呈空泡状，有突出、大的嗜硷性核仁，胞浆丰富粉染，胞浆内找不到横纹，有些胞浆内可找到圆形嗜酸性包涵体。 其它组织学形态 上皮样：腺泡状、小粱状、假腺体、乳头状排列 硬化型：骨肉瘤样、软骨样 梭形：轮辐状、栅栏状、CMN样 淋巴瘤样：实性片状、组织细胞样 血管样：CCSK样、副神经瘤样 免疫组化染色 多数病例波形蛋白阳性 半数病例细胞角蛋白、EMA阳性 而其他标志如S-100蛋白、、NSE、纤维连接蛋白、层粘连蛋白、溶菌酶、结蛋白、肌红蛋白等结果各异。 电镜观察 瘤细胞的包涵体是由紧密的轮状排列的中间丝构成的，电镜下没有找到交替排列的细丝结构和Z带。 病理诊断MRTK线索 瘤细胞呈卵圆形、多角形，胞浆丰富嗜酸性，见胞浆内包涵体，核仁明显。 除有典型的排列方式外,多数肿瘤至少显示二种排列方式。 如有原始肾胚芽、肾小管或肾小球结构，可除外MRTK。MRTK常见到被包绕的肾小管和肾小球，要注意鉴别。 如有肿瘤存在肾发育不良、肾源性嵴或肿瘤为双侧性，可除外MRTK。 起源 可能来源肾原始间质细胞 预后 差，死亡率高达80％以上，大部分病人在术后半年至一年内死亡。 男孩病死率较女孩更高。 死亡主要原因是肿瘤复发和转移。 常见的转移部位是淋巴结、肺、肝和脑，未见有骨转移的报道。 婴儿骨化性肾瘤（ossifying renal tumor of infancy） 罕见（95年止报道10例），6天~18月,3~4月多见,男孩多见 临床表现为血尿,X线肿物有钙化影 大体:肿物位于肾的一极,直径2~3CM 镜下:骨样基质、成骨细胞和梭形细胞 免疫组化：Vimentin（+）、上皮和血管标志阴性 预后：好，未见转移与复发 起源：不明 治疗：保守治疗，尽可能保留肾实质 儿童常见软组织肿瘤 良性 血管瘤 27% 纤维瘤病 20% 淋巴管瘤 14% 神经纤维瘤 10% 脂肪瘤 6% 纤维组织细胞瘤 5% 其他 18% 恶性 RMS 36% PNET 16% 未分类肉瘤 16% MFS 10% SS 5% MPNST 4% FS