左冠状动脉异常起源于肺动脉8例患者的诊疗.docVIP

精品论文 参考文献 左冠状动脉异常起源于肺动脉8例患者的诊疗 林彬 冯德广 王锋 王佳祥 徐成阳 赵辉 程兆云 　　(河南省人民医院心血管外科 河南 郑州 450003 ) 　　【摘要】 目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＬＣＡＰＡ)的特点,并评估其手术效果。方法:本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例，其中：男4例,女4例，年龄6个月～49岁。对这8例患者的临床表现、诊断特点和手术效果进行回顾性分析。结果:ＡＬＣＡＰＡ5例患儿入院时有不同程度的哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床特点，3例成人患者有劳累后胸闷、心前区疼痛等症状。ＥＣＧ表现:7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。心脏超声心动图表现：8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大、左心室收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流；4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。增强ＣＴ表现为：8例患者均表现为右冠状动脉粗大、迂曲。心导管检查表现为：3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉迂曲扩张，侧枝循环丰富；左心室前外侧壁活动减弱。8例患者均行主动脉植入术；2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。术后患者症状改善，无死亡病例。 结论:根据超声、CT、心导管、心电图及临床特点可以明确ＡＬＣＡＰＡ的诊断,尽早手术治疗，预后良好。 　　【关键词】 左冠状动脉；肺动脉；主动脉植入术 　　【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）23-0170-02 　　冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上以左冠状动脉起源于肺动脉多见，占90%以上，右冠状动脉起源于肺动脉较为少见。左冠状动脉异常起源于肺动脉的发病率甚低，每30万活婴中仅1例，在先天性心脏病中仅占0.5%[1]。外科手术为治疗本病的唯一手段，手术方法成熟，临床近远期效果满意。现对本院2012年5月-2015年1月收治的8例ＡＬＣＡＰＡ病例的临床特点及治疗进行回顾性分析,探讨其临床诊断与治疗方法。 　　1.资料与方法 　　1.1一般资料　本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例。男4例,女4例；年龄6个月～49岁。 　　1.2临床表现　ＡＬＣＡＰＡ5例患儿哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床表现。3例成人患者有劳累后呼吸困难、心绞痛等症状。 　　1.3方法　 　　1.3.1ＥＣＧ异常Ｑ波:Ｑ波深度超过同导联Ｒ波的1/4、胸前导联Ｑ/Ｒge;0.15且Ｑ波时限ge;30ms；ＳＴ段下移ge;0.05ｍＶ。 　　1.3.2超声心动图　多切面探查左冠状动脉、右冠状动脉主干在主动脉窦上开口位置是否正常，内径有无增宽，左室射血分数情况。 　　1.3.3增强ＣＴ 采用西门子公司64排螺旋ＣＴ，增强扫描完成冠状动脉的重建。 　　1.3.4心导管检查与造影　左、右心导管检查获取血流动力学资料；升主动脉根部造影确定冠状动脉开口情况、迟相显影提示冠脉血流方向。 　　1.3.5手术治疗　8例患者行手术治疗，手术均在全麻下进行，正中开胸，主动脉插管，腔静脉插管建立体外循环，中度低温，主动脉和肺动脉都阻断，灌注冷血心脏停搏液，接着切开右心房和主肺动脉，从冠状静脉窦逆灌冷血心脏停搏液，右上肺静脉插左心室减压管。2例采用直接主动脉植入术，6例采用自体同源血管右冠状动脉重建，以实现将异常起源于肺动脉的冠状动脉移植于主动脉根部。术中心脏彩超，观察右冠状动脉开口及血流情况、有无心肌缺血及左室收缩功能的变化等。 　　2.结果 　　2.1ＥＣＧ　ＥＣＧ示7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。 　　2.2超声心动图　8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流。4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。 其中1例成人型患者左前降支异常起源于肺动脉，右冠状动脉粗大，左心室扩大、收缩减弱。二尖瓣中度反流，左心室射血分数下降。 　　2.3增强ＣＴ　主动脉根部左冠状动脉开口缺失，左冠状动脉起源于肺动脉主干；右冠状动脉扩张迂曲。其中1例成人型患者左前降支异常起源于肺动脉。 　　2.4心导管检查与造影　3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉明显扩张，造影剂通过丰富的侧枝循环血管从左冠状动脉到肺动脉。左心室明显扩大、左心室前外侧壁活动减弱、二尖瓣关闭不全。 　　2.5手术治疗结果　8例患者均行手术治疗。术中可见：3例