恶性淋巴瘤的放射治疗1.pptVIP

恶性淋巴瘤的放射治疗 邓红彬 一 、 概述 1．恶性淋巴瘤的定义: 指原发于淋巴系统的一组疾病。来源于B淋巴细胞、 T淋巴细胞或自然杀伤细胞的非正常克隆性增殖，包 括霍奇金淋巴瘤（Hodgkin，s Lymphoma/disease， HD/ HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin，s Lymphoma disease，NHL）两大类。 1832年英国病理学家 Thomas Hodgkin 发现了以淋巴结为原发病变的一类疾病。 1871 年Billroth首先提出了恶性淋巴瘤这个名词，沿用至今。 1955 年Gall根据组织细胞学的特点，将本病正式划分为HD和NHL。 REAL (Revised European and American Lymphoma,修正的欧美淋巴瘤) 分类法和WHO分类中，将恶性淋巴瘤归于淋巴血液系统肿瘤，包括白血病、浆细胞瘤、HL和NHL。 NHL是一类异质性很大的疾病，不同的病理类型具有独特的病理和临床表现，预后和治疗也存在很大差别。即使是同一种病理类型，原发部位不同，临床表现和预后也不相同。 过去十年，分子生物学和免疫学的进展产生了新的淋巴瘤组织病理分类，单克隆抗体的应用和化疗放疗的进展，这些都改变了淋巴瘤的治疗原则。 2. 流行病学 全世界2002年约有30万NHL新发病例，占所有恶性肿瘤的2.8%。NHL在发达国家略多见（50.5%），澳大利亚、北美、西欧和太平洋岛国发病率最高，东欧、亚洲和中国发病率较低。 在中国，NHL发病率在4.6/10万，HL的发病率约为0.5 /10万。近年来发病有增多的趋势。发病率在我国恶性肿瘤中占第11位。死亡率为1.5/10万 与欧美淋巴瘤发病相比，中国的流行病学特点主要为 发病率低于西方国家； NHL多于HD； 原发结外NHL多见； 原发韦氏环常见； NK/T细胞淋巴瘤多见，其中鼻腔NK/T细胞淋巴瘤常见； 皮肤淋巴瘤如蕈样霉菌病少见。 3. 病因 有多种因素和恶性淋巴瘤的发生相关 肿瘤家族史 高于正常人群2倍 免疫缺陷和免疫性疾病 遗传性、获得性、移植后免疫抑制、自身免疫疾病等 感染 HTLV-1与成人T细胞白血病/淋巴瘤、Hp与MALT淋巴瘤、EBV与Burkitt淋巴瘤/HD、HPV8与原发渗出性淋巴瘤、HIV与HIV相关淋巴瘤 环境因素 杀虫剂、油漆、氟 二、病理 恶性淋巴瘤分为 霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin，s Lymphoma /disease，HD/ HL）非霍奇金淋巴瘤 （Non-Hodgkin，s Lymphoma disease，NHL） 两大类 恶性淋巴瘤不是一种疾病，而是一类疾病。它包含不同的病理类型，每一种类型都是一种疾病，它有各自的形态学，免疫表型，基因特征，相应的正常组织来源，临床表现和预后等特点。2003年WHO最新分类 HD分为 结节性淋巴细胞为主型HD，爆米花样肿瘤细胞（多倍体） 经典型HD(淋巴细胞富有经典型，结节硬化型，混合细胞型淋巴细胞消减型)，R-S细胞 NHL病理类型27种，大致可分为低度恶性、中度恶性、高度恶性。临床分为惰性型和侵袭型共35种类型。 三、临床表现 HD及NHL区别可见下表 HD及NHL的相同点 二者均可以无痛性进行性浅表性淋巴结肿大为表现，不同部位淋巴结肿大可产生相应的局部症状 都可有不明原因的长期低热或周期性发热，部分可伴有皮肤瘙痒、多汗及消瘦。 B症状：只要具有以下其中之一即为B症状。（1）连续3天不明原因发热超过38℃（2）6月内不明原因体重下降10% （3）盗汗 因感染或其他原因引起的发热，或因胃肠疾病引起的体重减轻不是B症状。 四、诊断 （1）详细的病史及全面的体格检查（临床表现） （2）病理诊断（免疫组化） （3）实验室检查：血沉 、LDH、血清碱性磷酸酶；血常规，骨髓涂片、抗HIV、抗EBV。 （4）胸片、 CT、 ECG、 B超、全消化道造影、下肢淋巴造、影、PET-CT。 鉴别诊断： （1）临床表现上须鉴别的：a、淋巴结结核，b、传染性 单核细胞增多症，c、慢性淋巴结炎（2）病理分类上须鉴别：淋巴节转移性癌。 五、分期 恶性淋巴瘤的淋巴区域化分横膈以上：咽淋巴环、颈部（包括锁骨上）、锁骨下、腋窝、滑车上及臂从、纵隔及肺门、胸壁。横膈以下：脾脏、脾门、肝门、肠系膜、腹主动脉旁、髂部、腹股沟、股三角、腘窝。 除淋巴结区域外，恶性淋巴瘤还可以侵及淋巴结外器官，如肺、胸腔、肝脏