讲课 心肌病与心肌炎.pptVIP

2001 Huaxi Hospital,Sichuan University Heart Muscle Disease Hua Fu, MD Classification 心肌病（原发性） 特异性心肌病 心肌炎 Cardiomyopathies Definition “A primary disorder of the heart muscle that causes abnormal myocardial performance and is not the result of disease or dysfunction of other cardiac structures … myocardial infarction, systemic hypertension, valvular stenosis or regurgitation” 流行病学 发达国家 年发病率 0.7～7.5／10万人口 不发达国家 心肌病相对多见 印度北部的昌迪加尔，死于心肌病者占心血管病死亡人数的3.7％。 我国南京1990～1994年调查显示60岁以内自然人口心肌病年发病率为3.19／10万人口，且随年龄增加而增加，50～59岁年龄组达高峰，发病率男高于女（1.6:1） Classification etiology gross anatomy histology genetics biochemistry immunology hemodynamics functional prognosis treatment WHO Classification（1995） Dilated Cardiomyopathy Hypertrophic Cardiomyopathy Restrictive Cardiomyopathies Arrhythmogenic right ventricular Cardiomyopathy Unclassified Cardiomyopathy 一些不完全符合上述任何一组的心肌病（如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等） 一些患者可能表现出不止一种心肌病的临床表现（如淀粉样变、系统性高血压等） Functional Classification Dilatated (congestive, DCM, IDC) ventricular enlargement and syst dysfunction Hypertrophic (IHSS, HCM, HOCM) inappropriate myocardial hypertrophyin the absence of HTN or aortic stenosis Restrictive (infiltrative) abnormal filling and diastolic function Dilated Cardiomyopathy 概述 心肌病中最常见的类型 双或单侧心室舒张末直径或容量增加，伴LVEF下降 见于世界各国，不同种族、不同年龄、不同性别均可得病，但男多于女(2.5:1)，且以中青年为多见 可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴有已知的心血管疾病但其心功能失调程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释 组织学检查无特异性 病因学 病毒感染 血管活性物质和心肌微血管痉挛 多种因素综合作用 基因及自身免疫 这可以解释部份本病患者的家族性倾向；另一方面，可以有免疫反应的改变，增高对病毒感染的易感性，导致心肌自身免疫损伤 Incidence and Prognosis 5-10 cases per 100,000 20,000 new cases per year in the U.S.A. death from progressive pump failure 1-year 25% 2-year 35-40% 5-year 40-80% stabilization observed in 20-50% of patient complete recovery is rare DCMObserved Survival of 104 Patients 预后不良的因素 心室壁明显变薄； 心室功能很差； 频发室性心律失常（动态心电图检查） 男性患者，及 黑种人群 病理生理学 心腔扩张、室壁变薄以及其他部分心肌的代偿性肥厚 和心肌纤维化 继发性功能性二尖瓣或三尖瓣回流和心房扩张 最初和最重要的心脏功能障碍主要涉及到心室的收缩功能。后期，可出现心脏舒张期顺应性下降和压力的异常 临床表现 Symptoms 起病缓慢，可多年无自觉不适或只有轻