结缔组织病 .pptPPT.pptVIP

免疫、结缔组织病;讲课内容; ;小儿免疫系统的发育及特点;;;;特异性体液免疫（B细胞免疫）;;;;;;非特异性免疫;;免疫缺陷病概念;免疫缺陷病分类：;;概念; ;诊断;;;免疫功能检查;;;原发免疫缺陷病分类;WHO分类;一. 抗体缺陷为主的免疫缺陷Predominantly antibody deficiencies;;X-连锁无丙种球蛋白血症X-linked agammaglobulinemia, XLA Bruton病;;普通变异型低丙种球蛋白血症Common variable immunodeficiency，CVID;婴儿暂时性低丙种球蛋白血症Transient hypogammoglobulinemia of infancy，THI;选择性IgA缺乏Selective IgA deficiency;;二. 联合免疫缺陷病Combined immunodeficiency，CID;;严重联合免疫缺陷病Severe combined immunodeficiencies，SCID;嘌呤补救途径疾病所致SCIDSCID caused by disordes of the purine salvage pathyway;三. 其它已定义的免疫缺陷综合征Other well defined immunodeficiency sromes;;;;