实验诊断学3溶贫PPT.pptVIP

实验诊断 第二章 临床血液学检测 第二节 溶血性贫血的实验室检测 要求：了解溶血性贫血实验室检查原则 　　　了解常用溶血性贫血检测项目的临床意义 溶血性贫血hemolytic anemia ？ 　 红细胞生存时间缩短 破坏增多或加速 骨髓代偿造血功能不足－－贫血 溶血性疾病？ 　发生溶血，骨髓能够代偿（6－8倍代偿能力），不出现贫血 溶血 溶血性贫血的分类(病因和发病机制) 1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1）RBC膜缺陷：遗传性球形细胞增多症，PNH （2）Hb结构异常：海洋性贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺乏症 2、RBC外来因素所致的溶贫 AIHA、药物、化学因素、感染因素 3、原位溶血 (无效性红细胞生成)： 指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏 本质上是一种血管外溶血，常见于 巨幼细胞贫血 MDS，AL等 溶血性贫血常用实验室检查 实验室检查的目的 确定有溶血 确定溶血的部位 寻找溶血的原因 实验室检查的内容 提示溶血的检查 提示血管内溶血的检查 提示骨髓代偿增生的实验室检查 提示RBC寿命缩短的检查 提示RBC缺陷（膜、酶、异常血红蛋白）的检查 免疫性溶血的检查 实验室检查－－确定溶血 提示红细胞破坏增多的依据 红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 正常值：25---32天 临床意义：溶血性贫血时常小于15天 红细胞形态异常：球形红细胞增多、红细胞畸形、红细胞碎片等 实验室检查－－确定溶血 提示红细胞破坏增多的依据 血液： a.RBC↓、Hb↓，且无出血 总胆红素增高，但一般不超过85.5umol/L 以血清间接胆红素增高为主 直接胆红素少于总胆红素的15％ 尿液： 尿胆原增高，尿胆红素阴性 实验室检查－－确定溶血 提示骨髓代偿增生的依据 网织红细胞增多： 溶血性贫血时，外周血中网织红细胞可达0.05－0.20或更高 周围血液中出现幼稚血细胞 通常是晚幼红细胞 在严重溶血时尚可见到幼粒细胞 骨髓幼红细胞增生 溶血性贫血－幼红细胞显著增生 以中幼和晚幼细胞为主 实验室检查－－确定溶血部位 提示血管内溶血的检查 血液： 游离血红蛋白：血浆游离血红蛋白测定 　参考值：＜50mg/L 临床意义： 　血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高 　血管外溶血时正常 　自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高 血清结合珠蛋白：血管内溶血时血清结合珠蛋白降低；急性溶血停止约3-4天后，结合珠蛋白才恢复 实验室检查－－确定溶血部位 提示血管内溶血的检查 尿液： 血红蛋白尿：尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性 含铁血黄素尿试验（Rous试验） 正常值：阴性 临床意义： 　主要见于慢性血管内溶血－尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素 　可持续数周－－常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） －－在溶血初期可为阴性 实验室检查－－确定溶血原因 提示红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 自身溶血试验及纠正试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 红细胞渗透脆性试验 原理:－红细胞在一系列不同浓度氯化钠盐水内开始溶血和完全溶血的氯化钠浓度－测定红细胞对低渗氯化钠溶液的耐受能力 　耐受力高者红细胞不易破裂－－脆性低 正常红细胞为双凹圆盘状，在低渗盐水中吸水膨胀的适应性较大(可增加70%的体积而不破裂) 红细胞的表面积/体积(S/V)的比值小，对低渗盐水的适应性小(脆性增大) 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL 临床意义 （1）脆性增高：－提前２管（0.04％） 　　　　遗传性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多 （2）脆性减低： 海洋性贫血 缺铁性贫血 红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀－－脆性增高 参考值 未孵育－50%溶血0.4%-0.445%(4－4.45g/L)NaCl 孵育－50%溶血0.465%-0.59%(4.65－0.9g/L)NaCL 意义: 脆性增高：遗传性球形细胞增多症－－敏感 遗传性非球形细胞性溶血性贫血－－丙酮 　　　　　酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症等 脆性减低：缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 镰形细胞贫血 自身溶血试验及纠正试验 原理　红细胞在自身血浆中孵育48小时－细胞内葡萄