法洛四联症PPT.pptVIP

法洛四联症tetralogy of Fallot 李雪梅 法洛四联症（TOF） 是单纯右向左分流、紫绀型、肺血少的先心病。 1888年，法洛（Fallot）详细阐明TOF是由四种不同病变： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症。 病理解剖 在四种病理改变中，最为重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损。原因： 因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关 右心室肥厚则继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损 肺动脉狭窄→右室流出道阻塞→右室肥厚 肺动脉狭窄包含了漏斗部和右室流出道的其他部位如肺动脉瓣、主肺动脉或分支。 严重的肺动脉狭窄使右室至肺动脉的血流完全中断则称为——肺动脉闭锁 室间隔的特点：大多数位于主动脉或主动脉和肺动脉的下方，为嵴下型缺损或干下型缺损；此外，室间隔缺损较大。 病理生理 TOF的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度 肺动脉狭窄轻，心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过体循环血量。属于轻症的TOF，紫绀不明显。在婴幼儿期有的会出现心衰。 中等程度的肺动脉狭窄，心室水平的分流是双向的。 重度的肺动脉狭窄，心室水平主要是右向左分流，病儿紫绀明显，行动受限，常有蹲踞或晕厥现象。 临床表现 缺氧发作：发作机制可能是由于右室流出道漏斗间隔肌痉挛，肺血流量减少的缘故。发作特点： 常发生于早晨或受外界刺激后：诱因可能是哭闹或注射、抽血、检查以及陌生的环境等。 患儿表现：烦躁、紫绀加重、呼吸急促。 不同程度的意识改变，偶有抽搐。 多见于婴幼儿 TOF的患儿做心导管检查具有特殊危险性，应高度警惕缺氧发作。 临床表现 蹲踞体位： 是TOF患儿劳累及缺氧时的习惯性特征姿势 小儿的躯体下蹲，两腿尽量弯曲，臀部紧贴脚后跟，头部前倾使下颌抵于膝关节上。 既可减少双下肢静脉血回流，又压迫动脉使体循环阻力增加，两者均减少心室水平右向左分流，从而提高氧饱和度，缓解缺氧症状。 临床表现 体征： 杵状指趾 口唇、甲床紫绀 轻度肺动脉狭窄或肺动脉侧支循环丰富的患儿紫绀不明显 紫绀严重的患儿，生长发育受限。 在胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。 辅助检查 ECG： 右室肥厚 如果右室肥厚不明显，可能右室发育不全。 如果肺动脉轻度狭窄及存在左向右分流，ECG表现双室肥厚。 X-ray：肺纹理减少、肺动脉段凹陷、右侧主动脉弓、形成靴状心。 超声心动图：室间隔缺损的部位和大小、右室流出道狭窄的严重程度以及主动脉骑跨的程度等。 心血管造影：怀疑合并其他畸形 手术治疗 根治术：绝大多数患儿（肺动脉及分支发育正常）应在1岁内行根治术。 姑息手术（体-肺动脉转流）： 生后1-2月，病情发展严重，不能行根治术。 合并肺动脉闭锁 需移植同种瓣外通道者（3-5岁） 多发室缺及严重心衰 左前降支起源于右冠状动脉，并横跨右室流出道 已确诊TOF作根治术，但医疗、护理或心外科医生本人无作这种手术的条件者。 术后并发症 低心排： 原因： 血容量不够：原因： 心肌收缩力减退：如术中心肌保护欠佳或疏通右室流出道时肥厚肌束切除过多 心包填塞 右室流出道疏通不满意 室间隔缺损残余漏 右室流出道术后残存梗阻问题：与手术技术相关也与病变有关。术中应利用超声显示右室流出道血流速3m/s及压力阶差 30mmHg，则为残存梗阻。应及时纠正。 室间隔缺损残余漏：听诊胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音、X-ray显示两肺渗出性改变、超声提示有左向右分流。 术后并发症 心律失常： 原因： 术中缝合、结扎、牵拉损伤了传导束。 传导系统走行的局部组织发生水肿、心内膜下的血肿等。 术中低温、缺氧 、酸中毒等原因。 处理：： 术中心脏复跳后一旦出现房室传导阻滞，应延长体外循环辅助时间，充分给氧、复温、纠正酸中毒以及用药物提高心率。 如怀疑与缝线有关，则需拆除重新修补。 经各种处理，心率未恢复，应安装临时起搏器。 少数病人需安装永久起搏器 术后并发症 灌注肺： 原因： 肺动脉发育差 体-肺侧支多 术后液体输入过多 临床表现： 呼吸道分泌物多或有血性分泌物 PO2低、PCO2高。 气道阻力高