yu肝脏良性肿瘤-德州会议_-_讲课.ppt

肝脏良性肿瘤影像学表现Imaging Findings of Benign Tumors in Liver;肝脏良性肿瘤的分类;一、肝细胞源性良性肿瘤; 由分化良好的肝细胞构成、缺乏胆管和汇管区。Kupffer细胞罕见。 HCC 腺瘤细胞为扩张的肝窦分隔，细胞富含胶原及脂质 边界清晰 无分叶 内部出血、液化、坏死、脂肪、钙化;平扫 CT ：低等密度； MR：T1WI低等信号，T2WI略高信号； 增强 动脉期：中等强化； 静脉及延迟期：退出，等密度（信号）;T2, T1WI;Ⅰa型糖原贮积症（von Gierke Disease） ： 多发腺瘤，青年发病；可发展为 HCC ; 多为孤立性病灶， 年轻女性多见 ， 血管畸形导致的肝细胞继发性增生性反应 ； 胆管增生-----与邻近正常胆管树不沟通； Kupffer 细胞多于周围肝实质. 中心疤痕区见动脉，无中央静脉及门脉;;;;3、肝硬化结节 ;平扫： CT:等或略高， MR: T1WI/T2WI等信号 增强： 无特异性;;;弥漫性结节：肝细胞构成、缺乏纤维 组织学上类似肝腺瘤 NRH与肝硬化导致的RN不同,它与门静脉高压、一些系统性疾病（淋巴、骨髓增生性疾病）、自身免疫性疾病、毒品应用、及 Budd-Chiari 综合症有关 ;影像学： 肝实质不均匀、结节状改变、门脉高压。 CT:平扫低密度，可轻度强化 MRI:低等高均可；T2WI晕征；可边缘轻度强化;;;可能源于错构瘤的前体，覆以胆管上皮，随时间增长。 可合并出血或感染 内容物成分改变、壁或间隔增厚。;Congenital Hepatic Cyst;也称von Meyenburg complexes 组织学表现为包埋在纤维基质内的局部增生的胆管 由一个或多个扩张的管样结构构成，内衬胆管上皮，可合并纤维间质。 可能为胚胎性胆管进化失败所致 ;CT 典型表现： 多发、弥漫分布、小 (通常1.5 cm)的圆形或不规则形、低密度灶，分布全肝，多数无强化，偶见边缘强化。 MRI: 水样信号，平衡或延迟期可见边缘薄的强化。 ;;;表现为胆管壁腺体的囊性扩张 与肝硬化有关，特别合并门脉高压患者多见 肝门区、大胆管多见 沿胆管走形的囊状、管状囊性结构，直径多10mm， 易误诊为胆道扩张;;M, 45y，腹痛、黄疸 反复发作8年;具有分泌性粘膜上皮 影像：单-多囊状改变、内部间隔，可见壁结节、钙化。;;;;继发于胆管的胚胎重构异常或重构失败，属于胆管床变性，导致后期周围胆管分支发育异常； 累及大胆管，导致肝内胆管扩张； 近来认为该病与胆总管囊肿有本质区别。 分型： 1，Caroli病 2， Caroli综合症（合并先天性肝纤维化）：;;;;肝内外胆管的乳头状腺瘤病， 影像：胆管扩张，内见充盈缺损（乳头状瘤或/和粘蛋白）;Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, Osler-Rendu-Weber disease, von Hippel–Lindau disease;Klippel-Trenaunay-Weber syndrome;Osler-Weber-Rendu syndrome;多在2岁前发现； 男孩略多； 无痛性腹部包块（肿大）； 无特异性标记物;病理特征;组织学特征 间叶组织增生并包含不同大小的囊、胆管及肝细胞索；胆管增生活跃，肝细胞受压呈条状并位于肿块边缘； 间叶性成分由处于松散的富含粘多糖的间质中的星形细胞构成，并包绕散在分布的血管及胆管； 囊壁由间叶性组织构成； 坏死及出血少见 ;;发生机制： 特点：是门脉周围原始间叶组织的无序增生。 被认为先天性疾病，包括多种机制： 胆管基板发育异常、 胆管阻塞、 肝叶缺血或退变、 淋巴管阻塞等;发生于门脉周围，沿门脉生长，压迫肝实质； 囊性部分发生于萎缩或退变区； 良性肿瘤 与未分化的胚胎性肉瘤的关系？ ;与囊性结构及实性成分比例有关： 囊性为主型，内含薄或厚间隔； 实性为主型，内含小囊； 强化：间隔低血供 ;CT: 复杂的囊性包块，间隔及实性部分低密度，可见强化； MR: 囊液可含蛋白，实性部分T1、T2略低，囊性部分T1变化较大，长T2。 ;;;肝母细胞瘤：钙化，AFP 间质粘液样变的血管内皮瘤：强化，钙化； 未分化胚胎性肉瘤：6-10岁;好发区域： 左叶中部, 镰状韧带走行区, 胆囊窝, IV段中间部分, 肝门区;;三种组织 散发；也可能与结节性硬化有关 影像诊断：脂肪组织，增强动脉期明显强化，并见中心大血管;;;;5、 脂肪瘤;罕见良性血管性疾病； 特点：肝窦扩张，充盈血液的陷窝性间隙